Cuadro Clínico

Paciente de sexo masculino de 22 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares, antecedente de haber tenido hace 2 años un quiste pilonodal tratado por proctología. No fuma, ingesta de alcohol ocasional. Acudió a consulta con cuadro clínico de 7 años de evolución aproximadamente, con una dermatosis diseminada a piel cabelluda, región parieto occipital, nuca, constituida por extensas placas alopécicas, cicatrices queloides, y pápulas y nódulos eritematosos en región cervical posterior.

Descrita en 1956, por Pillsbury, Kligman y Shelley, quienes argumentaron que el evento patogenético central era la hiperqueratinización y la dilatación de las paredes foliculares con oclusión y retención de productos córneos e infección bacteriana secundaria, resultando un proceso inflamatorio crónico del conducto pilosebáceo, de las glándulas apocrinas o de ambos, con supuración, sinus y cicatrices.

En ambos glúteos, quistes de diversos tamaños, cicatrices excavadas hiperpigmentadas. En dorso lesiones nódulo quísticas con zonas necróticas.

Haga su diagnóstico

Exámenes generales, incluyeron: hemograma completo, perfil hepático, glucemia, dehidroepiandrosterona sulfato, testosterona libre, androstenediona, dentro de parámetros normales, trigliceridos 321 mg/dl, resto de perfil lipídico normal..

Discusión

EEl síndrome de oclusión folicular está compuesto por hidradenitis supurativa, acné conglobata, sinus pilonidal y celulitis disecante del cuero cabelludo constituyendo así la tétrada de oclusión folicular.

SEl 2007 la Dra. Ana Kaminsky sugirió el nombre de síndrome de oclusión folicular de los folículos terminales (SOFT),4 que respeta la individualidad de las entidades que integran este cuadro e identifica el sitio donde se desarrolla el proceso patológico teniendo en cuenta que hay tres tipos de estructura de la unidad pilosebácea:

• Si Folículo velloso: con un pelo corto y fino y glándulas sebáceas pequeñas.
• Folículo sebáceo: con un pelo de tamaño mediano y glándulas sebáceas grandes multilobuladas.
• Folículo terminal: con un pelo largo y grueso y una gran glándula sebácea.

Hidradenitis supurativa
La enfermedad ocurre después de la pubertad, con un pico de incidencia en la segunda y tercera décadas de la vida. Se presenta con una frecuencia tres veces mayor en el sexo femenino. La lesión inicial es el taponamiento folicular con oclusión, infección secundaria y la posterior respuesta inflamatoria, destrucción del aparato pilosebáceo-apocrino con extensión al tejido subcutáneo adyacente

Acné Conglobata
Es la forma más grave e infrecuente del acné vulgar, caracterizada por la formación de comedones, nódulos, abscesos, quistes, fístulas y cicatrices. Los varones son más afectados y suele presentarse con mayor frecuencia entre los 18-30 años. La causa primaria sigue siendo desconocida, pero se propuso una reactividad al cutibacterimun acnés como factor destacable inmerso en un complejo proceso de autoinflamación.

Celulitis disecante del cuero cabelludo
La celulitis disecante del cuero cabelludo, también conocida como perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens o enfermedad de Hoffman, es una alopecia cicatricial. También se ha descrito como una alopecia cicatricial neutrofílica de origen desconocido. Inicialmente, descrita por Spitzer en 1903, la afección recibió su nombre epónimo en 1908. La celulitis disecante del cuero cabelludo se encuentra predominantemente en hombres de ascendencia afrocaribeña en la edad adulta temprana o en la mediana edad, aunque ocasionalmente se ha informado que las mujeres y los individuos caucásicos se ven afectados. La causa probablemente sea multifactorial.

Las entidades agrupadas como tétrada de oclusión folicular: celulitis disecante, acné conglobata, hidradenitis supurativa y quiste pilonodal se pueden considerar de forma aislada o en varias combinaciones, a menudo se encuentran 2 o 3 en el mismo paciente, como en el caso clínico presentado, donde el examen clínico es fundamental para el diagnóstico. El tratamiento prescrito fue Doxiciclina 100 mg VO día, Dapsona 100 mg VO día. Las lesiones se detuvieron con esta asociación antibiótica, al momento el paciente es valorado por cirugía de cabeza y cuello para dar una solución a las lesiones de cuero cabelludo. Las opciones médicas y quirúrgicas para estos trastornos siguen siendo algo limitadas en su eficacia.

 Bibliografía

 1. Cf G. iMedPub Journals Síndrome de Oclusión Folicular Cuatro Aristas de una Misma Entidad Follicular Occlusion Síndrome Four Artists of the Same Entity Introducción Acné Conglobata. 2017;1–7.

 2. Poletti ED, Zulett L, Gálvez L, Muñoz R. Tétrada de oclusión folicular. 2009;7(1). 

 3. Chicarilli ZN. Follicular occlusion triad: Hidradenitis suppurativa, acne conglobata, and dissecting cellulitis of the scalp. Vol. 18, Annals of Plastic Surgery. 1987. p. 230–7. 

 4. Kaminsky A. Sindrome de los folículos terminales (Acne inversa). Act Ter Dermatol. 2007;30:78–90.

 5. Dessinioti C, Katsambas A, Antoniou C. Hidradenitis suppurrativa (acne inversa) as a systemic disease. Clin Dermatol [Internet]. 2014;32(3):397– 408. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j. clindermatol.2013.11.006.

 6. Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol. 2010;2(1):9–16.