Cuadro Clínico
Paciente femenina de 21 años, sin antecedentes patológicos de importancia. Acude por cuadro de 1 año de evolución, descrito como vesículas y pústulas generalizadas con preservación de palmas, plantas y mucosas, acompañado de prurito leve que deja hiperpigmentación residual. Ha utilizado corticoides tópicos y sistémicos sin mejoría. Al examen físico, dermatosis generalizada, caracterizada por placas hiperpigmentadas de configuración polimorfa, simétricas, de bordes bien definidos, algunos descamativos y escasas pústulas (Fig1). Mediante dermatoscopia se observa desepitelización superficial secundaria a pústulas sobre una base eritematosa y pigmentación residual (Fig2). Se procede a realizar biopsia con reporte histológico de pústula subcorneal de contenido seroso, infiltrado inflamatorio predominantemente de neutrófilos y ligera espongiosis (Fig3).
Haga su diagnóstico
Mediante dermatoscopia se observa desepitelización superficial secundaria a pústulas sobre una base eritematosa y pigmentación residual (Fig2). Se procede a realizar biopsia con reporte histológico de pústula subcorneal de contenido seroso, infiltrado inflamatorio predominantemente de neutrófilos y ligera espongiosis (Fig3).
Discusión
En el caso descrito encontramos una mujer joven, sin antecedentes personales, con dermatosis caracterizada por vesículas y placas recurrentes diseminadas en todo el cuerpo que incluye pliegues, flexuras y que dejan hiperpigmentación residual, inicialmente se pensaba en dermatitis herpetiforme, sin embargo, en la clínica no destaca el prurito intenso, hay ausencia de ampollas y la histología no es compatible. Los hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico de SSW incluyen: erupción cutánea característica, ausencia de exposición a fármacos y de antecedentes de psoriasis y no tener cambios ungueales, articulares1 ni afectación del estado general5. Cuyos rasgos fueron tomados junto con la histología como pilares fundamentales para llegar al diagnóstico. Se han descrito múltiples enfermedades asociadas a este desorden, como mieloma múltiple, gammapatía monoclonal IgA, pioderma gangrenoso, artritis reumatoide, hipotiroidismo, hipertiroidismo, LES, esclerosis múltiple, crioglobulinemia, entre otros. Los cuales descartamos mediante la anamnesis, exploración física y exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales.
De la escasa literatura descrita sobre SSW se han tomado algunos reportes de caso en los que concuerdan los hallazgos clínicos e histopatológicos al presentarse como exantema eritemato-pustuloso, en región proximal de miembros superiores, con afectación posterior en tórax y abdomen de curso recidivante, que evoluciona a maculas hipercrómicas y cuyo diagnóstico histopatológico es una pústula espongiforme subcórnea, abundantes neutrófilos, escasos eosinófilos y edema de la dermis papilar. Se reporta un caso con vesículas y pústulas agudas diagnosticado de SSW ocho días después de la vacunación por COVID-19. Los hallazgos de estos reportes de caso coinciden con el examen físico de nuestra paciente, al igual que la histología.
La paciente fue tratada con dapsona a dosis de 50mg día, con medición previa de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, cuyo resultado es normal; presentando buena respuesta y corroborando nuestro diagnóstico. Se reporta un caso de SSW durante el embarazo, tratado con dapsona sin complicaciones para la paciente ni para el feto10; consideramos este dato importante, ya que el grupo en el que predomina su presentación son mujeres adultas.
El Síndrome de Sneddon-Wilkinson es una dermatosis neutrofílica crónica recurrente que puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Aunque se han hecho avances en la comprensión de la enfermedad, la etiología exacta sigue siendo desconocida y el manejo puede ser un desafío.
Bibliografía
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3. Roberto A. Capítulo 38. Pénfigo. En A. Roberto, Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento Séptima edición. (pág. 211). 2019.
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