Cuadro Clínico

Se trata de una paciente femenina de 31 años de edad, con antecedentes de obesidad grado III desde hace 13 años, infertilidad por histerectomía parcial más ooforectomía derecha, amenorrea desde hace 3 años, sedentarismo y como antecedente familiar dislipidemia Acude a consulta por presentar desde la adolescencia una dermatosis progresiva, localizada en pliegues (cervical, axilar y submamario), región esternal, interescapular, cara extensora de codos y rodillas, caracterizada por placas gruesas extensas aterciopeladas, hipercrómicas de color marrón grisáceo.

Al examen físico se evidencia además un acné leve, alopecia de patrón femenino (grado I en la Escala de Ludwig), hirsutismo positivo (13 puntos en la puntuación Ferriman–Gallwey), IMC 35 y perímetro abdominal de 115cm

Los estudios de extensión muestran resistencia a la insulina (Índice de resistencia HOMA de 75,4mmol/ml), dislipidemia mixta (HDL: 23mg/dL; LDL: 64.8mg/dL), hiperglicemia (glucosa en ayunas: 235mg/dL), relación LH/FSH de 1.53 y testosterona total 0.34.

La mayoría de las adolescentes suelen estar preocupadas por su imagen corporal y son muy sensibles a cualquier cambio que pueda interferir en su apariencia, como en los síntomas del síndrome HAIR-AN, donde se produce aumento en la gravedad del acné, hirsutismo, acantosis nigricans, obesidad y complicaciones cardiovasculares.

Se desconoce la fisiopatología exacta, se infiere que el síndrome de HAIR-AN puede pertenecer a un subfenotipo específico y raro del síndrome de ovario poliquístico (SOP), en donde se encuentra una severa resistencia a la insulina, o; si es una variante del síndrome de SAHA (seborrea, acné, hirsutismo y alopecia); pero también se refiere que pueden ser entidades completamente distintas, que presentan características comunes en las manifestaciones clínicas. Los reportes científicos son fundamentalmente series de casos y reportes de casos.

La evidencia encontrada acerca de la fisiopatología de la enfermedad reporta que, debido a la existencia de la resistencia a la insulina e hiperinsulinismo, se exacerba la actividad funcional gonadal, observándose clínicamente como hirsutismo y AN. La AN en cambio, se relaciona con diversas condiciones de hiperinsulinemia diabetes mellitus no dependiente de insulina, obesidad y SOP; debido a que la insulina no puede ser reconocida por las células a nivel periférico y como respuesta el páncreas aumenta la síntesis y producción de insulina para después unirse a los IGF-1, estimulando a las células de la teca del estroma. Además, al existir hiperinsulinemia por un largo tiempo, actúan sinérgicamente con la LH, lo cual aumenta la producción de andrógenos por estimulación de la esteroidogénesis ovárica, por lo que el HA produce virilización y anovulación crónica. Los hallazgos clínicos que se desarrollan en la fisiopatología de esta enfermedad, son similares a los encontrados en este caso clínico.

Las manifestaciones clínicas del síndrome de HAIR-AN pueden tener un impacto significativo en la calidad de vida de las personas afectadas como en el caso expuesto, se encuentra afectada estéticamente por la acantosis nigricans a nivel de pliegues, el síndrome metabólico y la infertilidad.

Se considera que esta entidad es infradiagnosticada, tanto de síndrome de HAIR-AN, como de SOP, pudiendo retrasar el diagnóstico, como el caso presentado. La paciente fue diagnosticada de HAIR–AN debido a hiperandrogenismo clínico, bioquímico (niveles normales de LH y FSH, mientras que en el SOP la relación LH/FSH se encuentra elevada), resistencia a la insulina, acantosis nigricans. Cabe recalcar que este síndrome es poco frecuente y genera controversia en su diagnóstico.

El tratamiento dependerá de la sintomatología del paciente y de su deseo de concepción. El hiperandrogenismo, ya que es el causante de que se desarrolle todo el síndrome, se debe disminuir la resistencia a la insulina y cambiar el estilo de vida para evitar complicaciones futuras y mejorar la calidad de vida.

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