Sarcoma de Kaposi clásico
Artículo de investigación Centro Dermatológico Dr. Úraga | Vol 2 | Nº 1 2020

Sarcoma de Kaposi clásico diseminado en una paciente
inmunocompetente
Paola Cabrera O.,* Annette Morán A.,** Juan Carlos Garcés S.,*** Enrique Úraga P.****


Cuadro Clínico

Presentamos el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 82 años, sin antecedentes patológicos de importancia, quien no refiere ningún hábito tóxico, que consulta porque desde hace 2 años presenta múltiples parches, pápulas, nódulos y tumoraciones eritematovioláceos, estas últimas agrupadas entre sí, dando una apariencia papilomatosa, que iniciaron en el dorso de los pies y en poco tiempo se diseminaron al resto de los miembros inferiores, abdomen, tórax, cuello y miembros superiores, asintomáticos al inicio, pero desde hace unos 3 meses presenta dolor en la planta de los pies, sobre todo con la bipedestación. (Figs. 1, 2, 3, 4). 

Haga su diagnóstico

Se solicitó una biopsia, la cual fue compatible con sarcoma de Kaposi (Fig. 5). Se realizó también una inmunohistoquímica, la cual resultó notablemente positiva para herpes virus 8 (Fig. 6). Además, entre los exámenes de laboratorio se evidenció por dos ocasiones las pruebas para VIH negativas. Con estos antecedentes se indicó a la paciente que acuda al servicio de oncología de la Sociedad de Lucha contra el Cáncer (SOLCA), para que reciba el tratamiento adecuado.

Discusión

Por epidemiología nuestra paciente se encuentra dentro de la variante de SK clásico, ya que se trata de una adulta mayor, VIH negativo; pero se comporta como una presentación atípica, ya que la mayoría de las veces las lesiones se presentan únicamente en miembros inferiores y muy rara vez alcanza el tórax y abdomen como en este caso.

A partir de la década de los noventas se empezó a pensar que esta patología tenía un origen infeccioso independiente del VIH y fue en 1994 que se dio a conocer el resultado de una investigación científica que condujo al descubrimiento del herpes virus humano tipo 8, como causante de la enfermedad.

El diagnóstico patológico a menudo se puede hacer con hematoxilina y eosina sola para evaluar las características básicas que suelen estar presentes, en diversos grados, en todos los casos de la enfermedad. E incluyen la proliferación vascular en la dermis (con la formación de espacios en forma de hendidura que no están cubiertos por endotelio), un mayor número de vasos sin un revestimiento de células endoteliales, la presencia de sangre extravasada que resulta en la formación de glóbulos hialinos y acumulación de hemosiderina. La proliferación de células fusiformes también es una característica típica de SK. Estas se caracterizan por citoplasma y núcleos alargados y que a veces contienen inclusiones de hemosiderina, aunque las células fusiformes se ven generalmente en láminas o fascículos, pueden ser difíciles de distinguir en las lesiones tempranas.

Últimamente ha cobrado importancia el papel de la inmunohistoquímica en el diagnóstico de SK, las lesiones de SK tienen una composición celular heterogénea. La inmunohistoquímica de las células, usando anticuerpos contra marcadores endoteliales vasculares como CD34 reveló que tienen una naturaleza vascular, y la detección posterior de marcadores endoteliales linfáticos en las células del huso, como podoplanina y receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular 3 (VEGF, por sus siglas en inglés), sugirió que SK tiene un origen de células endoteliales linfáticas. La mayoría de las pruebas inmunohistoquímicas y la expresión génica y los datos experimentales sugieren actualmente que las células fusiformes son células endoteliales linfáticas y/o endoteliales que se someten a una reprogramación después de la infección por HHV-8 para producir células con un inmunofenotipo combinado aberrante.19,20 Además de los linfocitos y las células plasmáticas, los histiocitos abundan en las lesiones de SK, y estos pueden identificarse con inmunohistoquímica y han ayudado a la comprensión de la composición celular de esta patología y más en el diagnóstico diferencial en casos raros y complicados.

Las tinciones inmunohistoquímicas para antígenos del herpes virus tipo 8 son muy útiles para diagnosticar SK. Específicamente, los anticuerpos que reconocen a la proteína nuclear asociada a la latencia (LANA, por sus siglas en inglés), se pueden usar de rutina para confirmar un diagnóstico de SK en casos difíciles, y actualmente estos se usan rutinariamente. La proporción de células infectadas es variable, desde 10% a más de 90% de la población total de células en las áreas lesionales, se considera positiva cuando se observa un patrón nuclear punteado, lo que evita que se confunda con hemosmosina citoplasmática o melanina cuando se usa un cromógeno marrón.

Este reporte de caso confirma que la enfermedad no depende únicamente de la infección activa del virus del HHV-8, sino también de otras condiciones del paciente, aun no bien identificadas. Consideramos que este caso será de utilidad para la comunidad médica para conocer que existen ciertos casos de sarcoma de Kaposi clásico que se presenta como tumoraciones agrupadas y diseminadas en pacientes inmunocompetentes.

 Bibliografía

 1. Vangipuram R, Tyrin S. Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. IJD. 2018; 1 (3): 1-5.

 2. Tsai KY. Kaposi sarcoma. Chapter 139. In: Rook’s Textbook of Dermatology, ninth edition (Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al., eds). London: Wiley, 2016.

 3. Cesarman E, Damania B, Krown SE, Martin J, Bower M. Kaposi´s Sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019; 5 (1): 1-9.

 4. Marcoval J, Bonfill-Ort M, Martínez L. Evolution of Kaposi sarcoma in the past 30 years in a tertiary hospital of the European Mediterranean basin. CED. 2018; 1:1-8.

 5. Sánchez-López J, Pérez-Parra S, Porriño-Bustamante ML. Atypical Kaposi´s sarcoma in young immunocompetent patient. An Bras Dermatol. 2017; 92(5 Suppl 1): 24-6.

 6. García Lahera C, Peña Zayas Y, Ricardo Mora E. Sarcoma de Kaposi en paciente no infectado por VIH. Rev. Electrónica Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta. 2015; 40(9): 1-4.