Cuadro Clínico

Una niña de 13 años de edad, sin antecedentes de relevancia, que consulta al departamento de Dermatología Pediátrica, por presentar múltiples lesiones asintomáticas de 3 años de evolución. Inicialmente aparecieron a nivel del dorso de ambos pies, extendiéndose progresivamente a varias partes del cuerpo. Al interrogatorio, la madre no refiere antecedentes de enfermedades autoinmunes concomitantes, ni familiares. Al examen físico, se observaron múltiples placas queratóticas, de aspecto verrugoso, redondas, blanquecinas, ubicadas en dorso de ambas manos y cara lateral de pies, muñecas y rodillas, sin afectación del área genital (Foto 1 y 2). 

Haga su diagnóstico

La histopatología reveló hiperqueratosis epidérmica con taponamiento folicular, atrofia del estrato de malpighii y aplanamiento de las crestas, junto con homogeneización de las bandas de colágeno, vasos telangiectásicos dilatados y un infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular que afecta la dermis superficial (Foto 4). En base a los hallazgos clinicopatológicos se estableció el diagnóstico de liquen escleroso. Teniendo en cuenta el aspecto clínico principal de las lesiones, se consideró la variante queratótica. El tratamiento se inició con corticoides tópicos, asociado con fototerapia UVA, con una mejoría clínica parcial y regresión del componente queratótico.

Discusión

El liquen escleroso (LS) es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica, poco frecuente en la infancia, que afecta principalmente la piel anogenital y perineal, aunque pueden desarrollarse en menor medida, de forma simultánea o aislada lesiones extragenitales. Actualmente existe una evidencia creciente que su probable etiopatogenia sea autoinmune en individuos genéticamente susceptibles. A edades pediátricas, afecta más comúnmente a las niñas prepúberes. Las lesiones clásicas consisten en pápulas poligonales blancas que se unen en placas, adquiriendo progresivamente una superficie lisa, atrófica y de porcelana blanca. Una variante clínica rara y atípica llamada liquen escleroso queratótico se describió en sitios extragenitales, caracterizada por tapones foliculares prominentes y lesiones con aspecto verrugoso. Su diagnóstico se establece en base a un correlato clínico-patológico. Los hallazgos microscópicos característicos en las lesiones tempranas son ortohiperqueratosis, atrofia, oclusión folicular por tapones cornificados, un infiltrado mononuclear liquenoide y una dermis papilar edematosa y homogeneizada; mientras que en las lesiones más antiguas el infiltrado inflamatorio se vuelve escaso y parcheado y la dermis superficial hialinizada y esclerótica. Los principales diagnósticos diferenciales de LS son vitiligo, hipopig-mentación postinflamatoria, verrugas planas, liquen plano, liquen simple crónico y morfea. Los corticosteroides ultrapotentes tópicos son el tratamiento de primera línea. El esquema recomendado es un curso de inducción de 3 meses, luego se usa según sea necesario. Aproximadamente 75% de los pacientes se vuelven libres de síntomas y el 25% experimenta una mejoría subjetiva con ellos. El tratamiento complementario con fototerapia es una opción favorable en casos extragenitales con gran extensión de la enfermedad.

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