Cuadro Clínico
Femenina de 60 años con hipotiroidismo y artritis reumatoide presenta desde hace 3 años dermatosis asintomática caracterizada por placas amarillentas, bilaterales, simétricas y delimitadas, de bordes irregulares con algunas zonas purpúricas, en cara externa de brazos (figura 1), además, pápulas amarillentas bilaterales infrapalpebrales. La analítica revela triglicéridos 146mg/dL, colesterol 179mg/dL, función renal y hepática normal. La figura 2, indica el estudio histopatológico con epidermis ligeramente adelgazada, histiocitos espumosos, aisladas células de Touton, depósito eosinófilo y glandular en dermis papilar; se concluye en xantoma plano difuso normolipémico (XPDN). Al momento, la paciente se encuentra en controles periódicos para evaluar cualquier potencial malignidad.
El XPDN es una entidad poco frecuente, clasificada dentro de las histiocitosis de células no Langerhans, su etiopatogenia no bien establecida y, que afecta a mayores de cincuenta años en ambos sexos. Propuesta en 1962 por Altam y Wilkeman (1), y desde 1966 se asocia a enfermedades, especialmente gammapatía monoclonal y mieloma múltiple, también micosis fungoide, leucemia mieloide; o, puede coexistir con diabetes insípida, enfermedades reumatológicas, hepatitis C (2-7). Son máculas o placas planas amarillo-naranja en párpados, cuello, tronco superior, flexuras; también en cicatrices y estrías. No existe alteración lipídica. La histopatología muestra células espumosas, histiocitos espumosos y ocasionales células de Touton. El diagnóstico del XPDN es vital por su asociación a trastornos hematológicos y linfoproliferativos, ya que, puede precederlas en años (1-19 años); o rara vez aparecer posteriormente, pudiendo ser un signo de mal pronóstico, por lo que se debe mantener vigilancia. Las opciones de tratamiento son quirúrgicas, abrasión química o láser ablativo.
Bibliografía
1. Altman J, Winkelmann RK. Diffuse Normolipemic Plane Xanthoma Generalized Xanthelasma. Arch Dermatol. 1962;85(5):633–40.
2. Lynch PJ, Winkelmann RK. Generalized Plane Xanthoma and Systemic Disease. Arch Dermatol. 1966;93(6):639–46.
3. García-Arpa M, Rodríguez-Vasquez M, Vera E, Romero G, González-García J, Cortina P. Xantomas planos normolipémicos y micosis fungoide. Actas Dermosifilográficas. 2005;96(5):307–10.
4. Gómez M, Navarra R, Castellanos M, Martín M, Aballaneda C. Xantomatosis normolipémica y reumatismo palindrómico. Med Cutan Iber Lat Am. 2011;39(4):202–4.
5. Liuti F, Hernández-Hernández Z, Soler-Cruz E, Fernández-De-Misa R, Almeida-Martín P. Diffuse normolipemic plane xanthomas associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Rev Clin Esp. 2014;214(3):e27-e28.