Cuadro Clínico

Paciente de 1 año y 6 meses de edad, sin antecedentes patológicos personales conocidos, acudió a consulta por presentar cuadro clínico de 1 año de evolución, caracterizado por múltiples pápulas color piel, de superficie mamelonada que confluyen y forman una placa mal delimitada, de aproximadamente 6 cm de diámetro, cubierta por pelo, de consistencia blanda, y disposición zosteriforme localizada en región lumbosacra izquierda y que en ocasiones presentaba prurito esporádico; a la exploración física no se registran datos patológicos aparentes.. 

Haga su diagnóstico

Se decide realizar biopsia de dicha lesión evidenciando piel con arquitectura parcialmente conservada con proliferación de tejido colágeno denso y adiposo, acompañada de vasos capilares discretamente congestivos. Sin atipias o signos de malignidad.

Discusión

En relación a las características clínicas y hallazgos histopatológicos, se llegó al diagnóstico de nevo del tejido conectivo. Debido a la variedad de síndomes que pueden incluir este tipo de nevos, al paciente se le realizó; evaluación radiográfica ósea de tórax, pelvis y miembros, electrocardiograma, estudios de laboratorio incluyendo:función renal, calcio sérico y fósforo, además se realizó examen clínico completo a familiares; cuyos resultados fueron normales.

Los nevos del tejido conectivo (NTC) son una forma rara de heterotopia o hamartomas benignos, bien definidos de la dermis que se originan de las células del mesodermo; se caracterizan por una acumulación y distribución anormal de los componentes de la matriz extracelular: colágeno, elastina o proteoglicanos, se los puede categorizar de acuerdo al predominio de uno de los componentes antes mecionados. A pesar de la apariencia clínica similar de muchos NTC, pueden diferenciarse histoquímica y/o bioquímicamente en función del elemento primario del tejido conectivo presente.

El nevo zosteriforme del tejido conectivo es una variedad rara de este tipo de heterotopias, y su diagnóstico es esencialmente de exclusión, se basa en la distribución clínica de las lesiones; puede ser esporádico o estar asociado con entidades como el síndrome de Buschke-Ollendorff, esclerosis tuberosa, síndrome de Proteus o neoplasia endócrina múltiple de tipo 1.

El tratamiento variará según el subtipo de lesión, la edad, el número y la ubicación de las lesiones y los síndromes acompañantes. El monitoreo de las lesiones puede ser apropiado si la lesión no es molesta y la ubicación no interfiere con las actividades físicas. Se incluyen como opciones terapéuticas: escisiones quirúrgicas, dermoabrasión y terapia láser.

 Bibliografía

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