Cuadro Clínico
PMasculino de 1 año 3 meses, sin antecedentes de importancia; la madre refiere que, desde los 7 meses de edad, presenta lesiones papulares en el rostro asintomáticos. Aplica tratamiento tópico sin mejoría. Con el pasar de los meses aumenta el número de lesiones en el rostro.
Dermatosis localizada en rostro, caracterizada por múltiples pápulas de color marrón, de aproximadamente 2mm de diámetro, no confluyentes (figura 1). A la dermatoscopia: se evidencian lesiones con patrón en sol poniente (figura 2).
Haga su diagnóstico
En el examen histopatológico se evidencia infiltrado inflamatorio difuso dispuesto en la dermis superior y media, compuesto por histiocitos elongados y fusiformes que tienden a confluir formando células multinucleadas. Se acompañan de numerosos eosinófilos. Se observa además una extravasación de eritrocitos a la dermis superior. El infiltrado no invade el epitelio ni los anexos. La epidermis muestra rectificación de las redes de cresta y está recubierta por ortoqueratosis en cresta (figura 3).
Discusión
Gianotti et al. describieron por primera vez la histiocitosis cefálica benigna en 1971; es una enfermedad poco común e infradiagnosticada6, con poco más de 70 casos documentados en la literatura4. Prevalece en varones, con una edad media de 7 meses al diagnóstico. El 50% de los casos ocurren antes de los 6 meses8, pero pueden ocurrir hasta los 3 años, como el caso de nuestro paciente que presentó las lesiones a los 7 meses de edad. Las manifestaciones clínicas, el examen histopatológico y el inmunofenotipo determinan su diagnóstico. Su principal zona de distribución es la cara, aunque algunos se encuentran en el tronco, los miembros superiores y los glúteos.
En 2016, un grupo de especialistas dividió los trastornos histiocíticos en cinco grupos según sus características clínicas, histológicas y moleculares, debido a los avances en los métodos diagnósticos. La tabla 1 muestra la clasificación actual de las histiocitosis.
Las entidades que causan histiocitosis de células no Langerhans en la piel y las mucosas se clasifican según su apariencia clínica, su inmunofenotipo y si hay o no afectación sistémica2. La HCB se ha clasificado recientemente como un xantogranuloma juvenil (dentro del grupo C de histiocitosis de células no Langerhans), junto con otras entidades sin compromiso sistémico.
La HCB es diagnóstico clínico basado en la observación de las lesiones y la historia médica del paciente. A pesar de la raridad y similitud de manifestaciones con otras afecciones cutáneas, a menudo es necesario realizar una biopsia de piel. La HCB es autolimitada, resolviendo espontáneamente durante unos meses a un año sin necesidad de tratamiento específico. El pronóstico es excelente, no hay complicaciones a largo plazo o recurrencias significativas9. En nuestro caso, el diagnóstico de HCB se basó en criterios clínicos, incluido el inicio de la enfermedad en la primera infancia, la morfología clínica típica de la lesión y su distribución predominante en el rostro, junto con el estudio histopatológico.
La histiocitosis cefálica benigna es una entidad dermatológica rara pero importante a reconocer en la práctica pediátrica, con buen pronóstico. Su presentación benigna y autolimitada la distingue de otras formas de histiocitosis y enfermedades cutáneas en la infancia. Un diagnóstico adecuado y una comprensión clara de su curso natural pueden proporcionar tranquilidad a los padres y evitar intervenciones innecesarias. A medida que se realizan más investigaciones, se espera que se amplíe el conocimiento sobre la etiología y el manejo óptimo de esta interesante condición.
Bibliografía
1. A.F. Abreu, e. (2024). Benign cephalic histiocytosis: exuberant manifestation in an infant. Anais Brasileiros de Dermatologia, 451-454. doi:https://doi.org/10.1016/j.abd.2022.11.008
2. Bertino L, P. F. (2022). Benign cephalic histiocytosis with extra‐facial manifestations. Journal of Paediatrics and Child Health [Internet]. doi:https://doi.org/10.1111/jpc.
3. Castillo, B. e. (2022). HISTIOCITOSIS CEFÁLICA BENIGNA. A PROPÓSITO DE UN CASO. ARCHIVOS DE PATOLOGIA – ISSN: 2660 -7611. doi:https://doi.org/10.17811/ap.v4i1.20843.
4. De Avó HS, Y. S. (2020). Benign cephalic histiocytosis: a case report of unusual presentation with initial appearance of extrafacial lesions. International Journal of Dermatology [Internet]. doi:https://doi.org/10.1111/ijd.15058.
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6. Ekinci AP, B. N. (2017). Novel Clinical Observations on Benign Cephalic Histiocytosis in a Large Series. Pediatric Dermatology [Internet]. doi:Available from: https://doi.org/10.1111/pde.13153.