Hamartoma Congénito
Artículo de investigación Centro Dermatológico Dr. Úraga | Vol 4 | Nº 3 2022

HAMARTOMA CONGÉNITO DE MUSCULO LISO
Reporte de un caso y breve revisión de la literatura
Estudio por: Verónica Uraga,* Cristina Solorzano,* Gabriela Crespo,,* Juan Carlos Garcés, *Enrique Uraga***.


Cuadro Clínico

Se trata de una paciente del sexo femenino, de dos años de edad, quién consulta por presentar desde el nacimiento una lesión en su rodilla izquierda. 

La madre refiere que se inició como una pápula pequeña de 1,5 cm x 1,5 cm que luego fue creciendo lentamente. Al momento del examen se observa una placa con un tamaño de 5 cm x 6 cm, algo infiltrada al tacto, color de la piel normal, con discreta presencia de vellos. (Foto 1).

Haga su diagnóstico

Hamartoma de Músculo Liso.

Discusión

El HCML es un cuadro congénito o adquirido, cuyo diagnóstico es esencialmente clínico e histopatológico, si bien la dermatoscopia aparece actualmente como apoyo especialmente en la visualización de los vellos y aperturas foliculares prominentes y para comprobar los mismos aspectos luego del frotamiento para observar el pseudo signo de Darier.

Anteriormente hemos indicado que los sitios preferenciales de ubicación eran el tronco y la raíz de los miembros, sin embargo, se reportan otras áreas de aparición como son la lengua, cara, tobillo, cuero cabelludo.

Las formas clínicas del HCML incluyen la clásica, que ya hemos citado, la forma pápulo- folicular que se presenta con múltiples pápulas del color de la piel que pueden unirse para formar placas de forma irregular y finalmente, una forma mixta combinando las dos anteriores.

Generalmente es una sola lesión pero se reportan localizaciones múltiples. Usualmente su tamaño oscila entre 2 y 5 cm, sin embargo a veces pueden alcanzar diámetros que llegan a 15-20 cm 14 o incluso gigantes.

Reportamos este caso por parecernos que es una patología de no tan frecuente observación y cuyo apropiado conocimiento permite un diagnóstico clínico y su comprobación histopatológica final.

 Bibliografía

 1. Zvulonov A., Rotem A., Merlob P., Metzker A. Congenital smooth muscle hamartoma. Prevalence, clinical findings and follow up in 15 patients. Am J Dis Child 1990; 144: 782–784.

 2. Amer H., Botros MF., Abdo L., Fosa S., Amer H., Attia N., Saasd S., Foda G., Esmat M., Zaghloul AB., Hassab H., Abdallah MA. Congenital Smooth Muscle Hamartoma. Egyptian Dermatology Online Journal 2005;1:1-4.

 3. Son JH., Jin H., Suk H., Haing W., Kim JM., Wook G., Soo H., Kim B., Bum M., Chang H. Congenital Linear Smooth Muscle Hamartoma with Hypertrichosis: Hair Density on Dermoscopy in Parallel with the Number of Smooth Muscle Bundles. Ann Dermatol 2018; 30:114-116.

 4. IC., Holden CA. A lesion present at birth. Clinical and Experimental Dermatology, 2004;29,:693–694..

 5. Bilgic O., Tuncez F., Cedvet H., Pseudo Darier Sign:A Distinctive Finding for Congenital Smooth Muscle Hamartoma. J Pediatr 2016;169:318.

 6. Revuz J. Congenital smooth muscle hamartoma presenting with an unusual pseudo-Darier’s sign. Clinical and Experimental Dermatology, 2005;31: 129–156.