Epidermolisis ampollar

La fibrosis cicatrizal en la palma de la mano es consecuente a la alteración genética de los hemidesmosomas, que genera ampollas sub epidérmicas: notables, persistentes e insidiosas; propias de la epidermolisis ampollar simple generalizada severa, que se puede definir con la matriz clínica de Yanamandra (2017); ante las limitaciones, que existen en nuestro medio, para la realización de exámenes como microscópica electrónica, estudios genéticos y moleculares.

Las imágenes corresponden a un paciente de 18 años; los dedos se disponen en “copa” y limitan notablemente la funcionalidad de las manos, impidiendo acciones simples como tomar un vaso, abrir una funda o destapar un frasco; estas y otras capacidades se pueden evaluar con el cuestionario ABILHAND (2022), para determinar la gravedad, orientar las medidas terapéuticas, la prevención y la rehabilitación; en la difícil tarea que impone el cuidado humanizado de estas condiciones graves y raras.

 Bibliografía

 1. Yenamandra VK, Moss C, Sreenivas V, Khan M, Sivasubbu S, Sharma VK, et al. Development of a clinical diagnostic matrix for characterizing inherited epidermolysis bullosa. British Journal of Dermatology. 2017 Jun 1;176(6):1624-32.

 2. ABILHAND – Instructions – ## Rehab-Scales ## [Internet]. [cited 2022 Mar 28]. Available from: http://rssandbox.iescagilly.be/abilhand-instructions.html.