Cuadro Clínico

Los familiares refieren que el cuadro en la paciente mayor se inicia desde el nacimiento, indicando que ya desde los 3 días de nacida presentó caída de cabello, el mismo que comienza a reaparecer a los 13 años de edad. El hermano presentó un cuadro parecido pero que se inició alrededor del año o dos de edad, no pudiendo precisar con exactitud la familia la cronología del hecho e indican que aproximadamente a la misma edad que la hermana se inicia el recrecimiento del pelo. 

La paciente había recibido múltiples tratamientos con vitaminas, shampoos diversos y tratamientos antimicóticos. Por motivos particulares no podían precisar la posibilidad de antecedentes en sus antecesores familiares.

Haga su diagnóstico

Al examen del cuero cabelludo y pelo en la hermana, encontramos un cabello ralo especialmente en la línea de implantación frontal del pelo y en la zona anterior del cuero cabelludo y las mismas características las observamos en las zonas frontoparietales de ambos lados.  Se practicó examen tricoscópico y en el mismo notamos la presencia de nódulos elípticos, constricciones intermitentes, escamas perifoliculares y pelos angulados. Se observa igualmente la presencia de eritema y escamas perifoliculares. El hermano presentaba similares características clínicas (con menor intensidad) y tricoscópicas. Alopecia frontoparietal parcial, pápulas foliculares a nivel de la nuca y las mismas estructuras tricoscópìcas que en el caso de su hermana. El cuadro clínico sugirió el diagnostico de moniletrix y la tricoscopia confirmó el diagnóstico. La biopsia que se practicó en la hermana no fue de utilidad pués reportó ¨Piel cabelluda de aspecto normal¨. El cuadro clínico sugirió el diagnostico de moniletrix y la tricoscopia confirmó el diagnóstico. La biopsia que se practicó en la hermana no fue de utilidad pués reportó ¨Piel cabelluda de aspecto normal¨.

Discusión

El moniletrix es una displasia pilosa hereditaria transmitida en la mayoría de los casos de forma autosómica dominante con mutaciones en los genes KRT81, KRT83 y KRT86 asociados con tricoqueratina o autosómico recesiva con mutaciones en el gen de la desmogleína (DSG4) con malformación en los desmosomas del tallo piloso y que está caracterizada por adelgazamientos en el tallo piloso lo cual lleva a un aumento de la fragilidad del pelo y su consecuente rotura, dando lugar a una alopecia residual. 

El inicio por lo común se produce a los pocos meses de edad con hipotricosis progresiva difusa, con cabellos arrosariados y frágiles. Se puede presentar en todo el cuero cabelludo pero la zona más afectada es la occipital y puede comprometer vello corporal, cejas y pestañas, pudiendo acompañarse de queratosis pilar y raramente compromiso ungueal o dentario, retraso mental y cataratas.

El diagnóstico se basa en sus características clínicas, examen de microscopía de luz y en la tricoscopia. En esta última se puede observar zonas de constricción distrófica del tallo piloso, separadas a intervalos regulares por nódulos elípticos de grosor normal, dando un aspecto de “collar”. También se evidencian pápulas y eritema perifoliculares y la presencia de vainas o quistes peripilares, e igualmente, la presencia de pelos rotos que en un reporte de Castañeda et al son evidenciados mediante examen con Microscopía Confocal. Los nódulos parecen representar el crecimiento normal y las zonas constrictivas se caracterizan por el arrugamiento de las células corticales lo cual conduce a la fragilidad del pelo, con ausencia de la médula. Igualmente se reporta la posibilidad de alopecia cicatrizal.

En lo que respecta a la evolución del proceso, en la mayor parte de los pacientes la pérdida de pelo persiste con pocas alteraciones a la largo de la vida, sin embargo, la mejoría espontánea o la recuperación completa durante el embarazo ha sido reportada, pero en general, no existe cura para esta patología pilar. Minoxidil, tanto oral a bajas dosis, como tópico, se ha utilizado con respuesta positiva en algunos casos.

El etretinato reduce la caída del cabello pero no mejora la fragilidad ni la densidad capilar.

 Bibliografía

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