Materiales y métodos

Serie de 11 pacientes con diagnóstico clínico, histológico e inmunohistoquímico de DFSP, evaluados en hospital de clínicas “José de San Martín” de la universidad de Buenos Aires Argentina, consultorio privado Dr. Juan Carlos Diez de Medina y Dra. Carolina Antezana entre noviembre 2008 y Septiembre 2015. 

Paciente 1: Varón de 52 años, argentino. MC: lesión localizada en horquilla esternal de 5 años de evolución. EF: tumor en forma de placa eritematosa, abollonada, de aproximadamente 5 cm, de contornos imprecisos. Áreas hiperpigmentadas, hipopigmentadas y algunas telangiectasias. Consistencia indurada, dolorosa a la palpación.
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Casos

Paciente 2: Varón de 51 años de edad, argentino. MC: lesión en región lumbar izquierda, de 6 años de evolución. EF: tumor de color piel de 7 x 5 cm, superficie mamelonada con límites imprecisos. Consistencia duro-pétrea, adherido a planos profundos. No se palparon adenopatías.

Resultados

La edad promedio fue 45,09 años (24-70), localización más frecuente tronco. Al diagnóstico 2 pacientes presentaron la forma no protuberante (DFSP np), mientras que los restantes presentaron la forma protuberante (hallazgo más frecuente). En nuestra casuística también se destaca el antecedente de trauma como factor probablemente desencadenante en dos pacientes.

Asimismo debemos destacar que la variedad atrófica del DFSP en nuestra paciente 6, es la forma menos frecuente de presentación.

En todos los pacientes se realizó un estudio histopatológico con los siguientes hallazgos en común: epidermis con hiperparaqueratosis focal y disminución de crestas interpapilares. Dermis con proliferación de células fusiformes con mínimo pleomorfismo nuclear dispuestas de manera difusa, sectores con patrón estoriforme que alcanzan hipodermis y que engloban células adiposas en su interior (Foto 10, 11).

Inmunohistoquímica: positiva para CD34 en todos los casos, negativa para S-100 y CK AE1/AE3 en cuatro pacientes (Foto 12).

Se realizó tratamiento quirúrgico mediante técnica micrográfica de Mohs en los pacientes 1, 2, 4, 5 y 6 sin recurrencias hasta la fecha. En el resto de los pacientes, se realizó técnica quirúrgica convencional.

En un estudio de 12 pacientes con DFSP irresecable (n=10) y metastásico (n=2) tratados con mesilato de imatinib durante un período de 62-698 días, se observó mejoría clínica solo en aquellos pacientes que presentaban [t (17;22)] . Ante estos hallazgos, se recomienda la caracterización molecular de los tumores para identificar a los pacientes susceptibles de beneficiarse con este tratamiento.

Si bien la mayoría de los casos presentados coinciden con las características epidemiológicas y clínicas del DFSP descritas en la literatura, aportamos a la casuística dos pacientes con formas menos frecuentes como los DFSP no protuberantes y la variedad atrófica. Nuestra experiencia confirma que la CMM es la técnica de elección para el dermatofibrosarcoma protuberans. El interés de la presentación radica en comunicar 11 pacientes con una patología poco frecuente, de lenta progresión y falta de claves clínicas tempranas, que requiere alta sospecha para evitar el diagnóstico tardío y así disminuir la morbimortalidad.

 Bibliografía

 1. Taylor RW. Sarcomatous tumors resembling in some respects keloids. Arch Dermatol. 1890;8:384-387.

 2. Darier J., Ferrand M. Dermatofibromas progressifs et recidivants ou fibrosarcomas de la peau. Ann Dermat Syphil. 1924;5:545-562.

 3. McPeak CJ., Cruz T., Nicastri AD. Dermatofibrosarcoma protuberante: an analysis of 86 cases- five with metastasis. Ann Surg. 1967;166:803-16.

 4. Pack GT., Tabah EF. Dermato-fibrosarcoma protuberans. A report of 39 cases. AMA Arch Surg. 1951;62:391-411.

 5. Marini M., Saponaro A., Magariños G., de Baldrich A., et ál. Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans. Int J Dermatol. 2001;40:448-50.

 6. Criscione V., Weinstock M. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J Am Acad Dermatol. 2007;56:968-73.