Cuadro Clínico
Paciente masculino de 25 años, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, quien consultó por una lesión dolorosa en la axila izquierda, de varios meses de evolución. Se trataba de una pápula eritemato-violácea, no ulcerada, de bordes definidos y con crecimiento progresivo. Se realizó un diagnóstico diferencial de fibroma o verruga inflamados. El estudio histopatológico identificó una proliferación dérmica de células epitelioides dispuestas en lóbulos, con citoplasma eosinofílico y vacuolas intracitoplasmáticas. Los núcleos eran vesiculosos, con cromatina en grumos y nucléolos evidentes. Se observaron mitosis ocasionales y canales vasculares con eritrocitos. La neoplasia invadía dermis profunda con compromiso de los bordes quirúrgicos..
La inmunohistoquímica mostró expresión positiva para CD34, con Ki-67 del 30%. Los marcadores epiteliales AE1/AE3 y EMA fueron negativos. El diagnóstico fue de angiosarcoma epitelioide cutáneo de bajo grado. Debido al compromiso de bordes, se realizó una segunda escisión, cuyos hallazgos fueron concordantes con la biopsia inicial
.
Discusión
El AE cutáneo es una entidad infrecuente y de diagnóstico desafiante. Aunque clásicamente descrito en adultos mayores y en localizaciones como cuero cabelludo, existen reportes en pacientes jóvenes sin factores predisponentes, como en nuestro caso. Su morfología epitelioide puede llevar a diagnósticos erróneos como carcinoma, melanoma o incluso infecciones crónicas, como lo demuestran varios casos publicados. La inmunohistoquímica es clave para el diagnóstico. En la mayoría de AE, se observa positividad para CD31, ERG y vimentina; CD34 puede ser positivo en un subgrupo, como fue el caso de nuestro paciente. La negatividad para AE1/AE3 y EMA ayuda a descartar carcinomas. La alta tasa de proliferación medida por Ki-67, reportada hasta en 30-50% de las células tumorales, también respalda el comportamiento agresivo.
En una serie de cuatro casos publicada por Tokuchi et al., se describieron diferentes patrones histológicos y una correlación entre el espacio vascular y la presencia de púrpura clínica. También identificaron mutaciones en TP53 y alteraciones en CDKN2A, lo que sugiere una vía genética común con angiosarcomas clásicos. Suchak et al. documentaron casos de AE con evolución más indolente y curso prolongado, lo que también se correlaciona con nuestro caso de bajo grado histológico.
El tratamiento de primera línea es la resección quirúrgica amplia. A pesar de márgenes libres, las tasas de recurrencia son altas. En AE de alto grado, se ha utilizado quimioterapia basada en taxanos (paclitaxel, doxorrubicina) con resultados variables. Terapias dirigidas con inhibidores de tirosina quinasa como sorafenib o sunitinib han mostrado respuestas parciales en algunos casos.
Nuestro caso destaca por su presentación atípica en axila, en un paciente joven, con hallazgos histológicos que simulan una lesión benigna, subrayando la importancia de sospechar esta entidad frente a lesiones persistentes, especialmente cuando los tratamientos convencionales no resultan eficaces.
Conclusiones
El angiosarcoma epitelioide cutáneo, aunque infrecuente, representa una entidad que debe incluirse dentro del diagnóstico diferencial de lesiones vasculares, nodulares pigmentadas o seudotumorales de curso crónico, especialmente cuando estas muestran un comportamiento atípico o no responden a tratamientos convencionales. Si bien clásicamente se ha descrito en pacientes de edad avanzada y en localizaciones como cuero cabelludo o cara, su aparición en pacientes jóvenes y en áreas anatómicas inusuales debe alertar al clínico y al dermatopatólogo.
El diagnóstico definitivo requiere un alto índice de sospecha y se fundamenta en la correlación clínico-patológica, siendo la inmunohistoquímica una herramienta indispensable para confirmar el linaje endotelial y excluir otras neoplasias de comportamiento similar. A pesar de su histología de bajo grado en ciertos casos, este subtipo puede mostrar un comportamiento clínico agresivo, con potencial de recurrencia local o metástasis.
Por tanto, el manejo debe ser multidisciplinario, priorizando la resección quirúrgica amplia con márgenes adecuados. El seguimiento clínico prolongado y estrecho es crucial para la detección oportuna de recurrencias y para optimizar el pronóstico a largo plazo. Una identificación y tratamiento precoz de estas neoplasias puede marcar una diferencia significativa en la evolución clínica del paciente.
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