Cuadro Clínico

Se presenta el caso de una paciente de 38 años, con antecedente de carcinoma ductal infiltrante de mama derecha con receptores estrogénicos positivos, que fue diagnosticado hace 3 años, para lo cual se le realizó mastectomía radical modificada unilateral, y recibió esquema de radioterapia y quimioterapia culminado hace 2 años, y se mantuvo hasta el momento de la consulta con tratamiento coadyuvante con tamoxifeno 20mg diarios. 

Fue atendida en nuestra consulta por presentar súbitamente extensas placas eritematosas, ligeramente hiperestésicas, sobre las cuales se asentaban vesículas y ampollas tensas, de contenido seroso y serosanguinolento, algunas denudadas, localizadas en antebrazos (Figura 1), abdomen y dorso (Figura 2). No se evidenció compromiso de mucosas, ni se presentaron síntomas o signos sistémicos.
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Haga su diagnóstico

Se realizó estudio histológico de una de las lesiones descritas, para esclarecer el origen de esta dermatosis ampollar, en el que se observó masivo edema subepidérmico con extensa vesiculación. (Figura 3).

Discusión

El Síndrome de Sweet también es conocido como dermatosis neutrofílica febril aguda, fue descrito inicialmente por el Dr. Robert Douglas Sweet en 1964.

Es una entidad poco frecuente, con una incidencia de 2.7 a 3 casos por cada 100,000 habitantes por año.(1,2) Se distribuye a nivel mundial, sin presentar predilección por algún grupo étnico. Clásicamente afecta a mujeres entre 30 a 50 años, con relación de 4:1 con respecto a hombres, aunque podría presentarse fuera de este rango de edades.

Su etiopatogenia es desconocida. Sin embargo se ha asociado a alteraciones del drenaje linfático y al consecuente aumento de la permeabilidad de la pared de los vasos sanguíneos, con un inadecuado tránsito celular normal y depósito de anticuerpos por efecto local de citocinas y mecanismos de hipersensibilidad.

La sintomatología sistémica se presenta súbitamente con mialgias, artralgias, cefalea y malestar general, y usualmente se acompaña de fiebre, que puede aparecer con las lesiones cutáneas o preceder a las mismas incluso con algunos días. A la analítica sanguínea se evidencia leucocitosis neutrofílica. Las lesiones se distribuyen de manera asimétrica, predominando en la cara, el cuello, el tórax y las extremidades superiores. Se presentan como pápulas, nódulos o placas, eritematosas o eritematoviolaceas, dolorosas, de bordes definidos, que generalmente son confluyentes; y resuelven espontáneamente entre 5 a 12 semanas sin dejar cicatrices.

Además de las características clínicas, el estudio histopatológico es decisivo en el diagnóstico, sobre todo en las presentaciones atípicas. Se distingue por presentar a nivel de la dermis superficial un infiltrado perivascular denso de neutrófilos, acompañado de edema, que puede llegar a ser tan intenso que produzca la formación de pseudovesículas o ampollas.

El tratamiento de elección es la corticoterapia sistémica, en general prednisona o prednisolona, llegando a remitir por completo las lesiones cutáneas entre 1 a 2 semanas. Sin embargo las recurrencias se presentan hasta en un 30% de los casos clásicos, pudiendo llegar hasta el 70% en el subtipo paraneoplásico. En el caso de nuestra paciente no se presentó ninguna recidiva hasta los 18 meses posteriores a la remisión del cuadro clínico inicial.

La corticoterapia sistémica es el tratamiento de elección, con resultados favorables entre 1 a 2 semanas, a pesar de que las recidivas son muy frecuentes entre 30 a 70% de los casos según el subtipo de presentación.

 Bibliografía

 1. Porras-Kusmanic, et al. Síndrome de Sweet ampollar asociado con leucemia mieloide aguda. Dermatología Revista mexicana, 2014, vol. 58, No 4, p. 367-372.

 2. Braga G, et al. Síndrome de Sweet de presentación atípica asociado a sífilis secundaria. Piel, 2014, vol. 29, No 2, p.121-123.

 3. García Río I, et al. Sweet’s syndrome on the area of postmastectomy lymphoedema. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2006, vol. 20, no 4, p. 401-405.

 4. Cohen P, et al. Sweet’s syndrome a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2007, vol. 2, no 1, p. 1.

 5. Limdiwala P, et al. Sweet’s syndrome. Indian Journalof Dental Research, 2014, vol. 25, no 3, p. 401.

 6. Crum N, et al. Sweet’s syndrome masquerading as facial cellulitis. Cutis, 2003, vol. 71, no 6, p. 469-472.