Cuadro Clínico

Niña de 2 años de edad, derivada al departamento de Dermatología Pediátrica por presentar múltiples lesiones hipopigmentadas en la región del pubis, asintomáticas, de varios meses de evolución, que fueron aumentando en cantidad progresivamente (Figura 1). La madre no refiere antecedentes familiares de cuadro clínico similar, ni traumatismos o inflamación previos en la zona afectada. Al examen físico, se observan aproximadamente 20 máculas y pápulas de 2 a 3 mm de diámetro, hipopigmentadas, levemente sobreelavadas, de superficie lisa en la región suprapúbica. A la dermatoscopía se visualizan lesiones ovaladas hipopigmentadas y sin escamas. Se realizó una biopsia por punch de 3 mm y se estudió histológicamente. 

Haga su diagnóstico

La histología revela disminución focal del pigmento en los queratinocitos basales con la presencia de escasas y dispersas células claras con un moderado citoplasma y un núcleo redondo pálido alrededor de los mismos en el estrato basal y suprabasal (Figura 2). En la inmunohistoquimica las células muestran positividad con anticuerpos para ck8-18, ck7, CEA (antígeno carcinoembrionario) y EMA (antígeno de membrana epitelial) (Figura3). En base a la clínica sugestiva y a la biopsia confirmatoria, se arriba al diagnóstico de Papulosis de células claras.
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Discusión

La papulosis de células claras es una entidad rara, benigna, que se presenta habitualmente en niños menores de 6 años, en ambos sexos.1 Fue descripta por primera vez en 1987, de causa desconocida, reportada con mayor frecuencia en países asiáticos.2 Se caracteriza por múltiples máculas o pápulas hipopigmentadas, asintomáticas, que miden entre 2 y 10 mm de diámetro y se presentan en número variable. Se localizan con mayor frecuencia en el abdomen inferior, región púbica y a lo largo de la línea mamilar. A su vez, pueden ubicarse en menor medida en axilas, tronco, extremidades y glúteos.2 Anteriormente se postulaba que el origen de estas mismas eran las células tolker, precursoras de la enfermedad de Paget. Sin embargo, durante el seguimiento crónico de estos pacientes no se demostró progresión de ningún caso a esta última.

Actualmente se plantea que podrían derivar de células secretoras de glándulas écrinas. Aproximadamente, un cuarto de los casos reportados involucró lesiones en gemelos, con una posibilidad de predisposición genética de la enfermedad.4 Histológicamente se observa como característica una disminución de la pigmentación basal y la presencia de células redondas y claras, de mayor tamaño, entremezcladas entre los queratinocitos basales y suprabasales. Estas células son positivas a tinciones de inmunohistoquímica con anticuerpos para CAE, EMA, CK7 y CK AE1/AE3. En cambio, son negativas para marcadores melanocíticos S100 y MITF.5 Es necesario un alto índice de sospecha clínica, ya que las lesiones simulan otros cuadros más frecuentes que incluyen hipopigmentación posinflamatoria, vitiligo, pitiriasis versicolor, verrugas planas y nevos epidérmicos, entre otros. La evolución es crónica, no requiere un tratamiento específico. Alrededor del 80% de los casos involuciona espontáneamente en un tiempo medio de 11 años.

 Bibliografía

 1. Wysong A, Sundram U, Benjamin L. Clear-cell papulosis: a rare entity that may be misconstrued pathologically as normal skin. Pediatr Dermatol. 2012; 29: 195-198.

 2. Apagüeño C, et al. Papulosis de células claras: una serie de casos. Actas Dermosifiliogr. 2018. https: //doi.org/10.1016/j.ad.2018.03.028.

 3. Wang D, et al. A case report of clear cell papulosis and a review of the literature. Annals Academy of Medecine. 2017; 46:4.

 4. Castro L, Dhossche J, Leitenberger S. Hypopigmented papules in a 16-month-old Arabic girl. Pediatr Dematol. 2018; 35:843-844.

 5. Seykora C, Dalton S, Brown P. Clear cell papulosis: report and review. Dermatol Onl Journ. 2018; 24(1):15.

 6. Tan KWJ, Chong JH, Mark koh JA, Clear cell papulosis: a rare pediatric dermatosis. Case reports in pediatrics. 2018. https: //doi.org/10.1155/2018/3908505.