Cuadro Clínico

Paciente masculino de 84 años, entre sus antecedentes personales contaba dos cirugías cardíacas por enfermedad coronaria, consultó por lesiones eritematovioláceasen pierna derecha de 2 años de evolución, de crecimiento indolente, en ocasiones parestesias en miembros inferiores, niega historia de traumatismos previos, así como, claudicación intermitente o tromboflebitis. Al examen físico se evidencia pápulas eritemato violáceas, algunas confluyen en una placa de bordes netos de aproximadamente 2 cms de diámetro en tercio superior de cara interna de pierna derecha Fig. 1 (a, b) y algunas pequeñas máculas purpúricas en talón derecho Fig.2. 

Haga su diagnóstico

Con impresión diagnóstica de sarcoma de kaposi, angiosarcoma, y púrpura pigmentaria progresiva, se realizó biopsia de piel. El estudio histopatológico reportó proliferación vascular dérmica irregular, compuesta por vasos capilares dilatados, de contornos redondeados o alargados, en la dermis papilar, que se disponen perpendicularmente y se rodean de estroma edematoso, fibrosis laxa. En la dermis reticular tienden a disponerse paralelamente a la superficie o formando nódulos o focalmente haces pequeños e irregulares de células fusiformes. En el límite dermo-hipodérmico se encuentran estructuras vasculares más grandes e irregulares. Existe un infiltrado inflamatorio linfocitario acompañando a la proliferación descrita (Fig. 3 A,B). Diagnóstico histopatológico: Proliferación vascular “kaposiforme” compatible con acroangiodermatitis.
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Discusión

En 1964 Kopf y Gonzalez7 describieron por primera vez una condición que denominaron angiopatía displásica congénita, pero fue Mali et al.4 quien en 1965 introduce el término acroangiodermatitis, describiendo máculas y placas color malva en el dorso de pies de 18 pacientes con insuficiencia venosa. Desde entonces se han reportado casos esporádicos de esta rara condición.

A pesar de los intentos por crear diferentes subgrupos de esta enfermedad basados en la causa subyacente, se sabe que la acroangiodermatitis consiste en la proliferación reactiva de vasos dérmicos superficiales producto de la alteración hemodinámica de grandes vasos subyacentes; puede ser de origen congénito, adquirido o iatrogénico.

Su etiopatogenia no está completamente comprendida, se cree que la hipoxia tisular crónica en el contexto de insuficiencia vascular y/o flujo sanguíneo retrógrado, induciría una neovascularización reactiva y proliferación fibroblástica.1,10 Secundaria a la liberación de prostaglandina E1, factor heparina símil, VEGF. También, se ha sugerido que los mastocitos pueden jugar un papel importante en las áreas hipóxicas.

En la dermatoscopia de contacto de la acroangiodermatitis, se observa un patrón vascular polimórfico de distribución irregular compuesto por vasos puntiformes, lineares, y en horquilla, además áreas blancas sin estructura, lo cual se correlaciona con la proliferación de capilares y la fibrosis dérmica.

Como parte de su evaluación, la dermatoscopía resulta una herramienta valiosa con la que podemos encontrar varios patrones como: el de glóbulos amarillentos o marrones agregados en grupos sobre un fondo amarillo (1° etapa), el aspecto papilar grisáceo y lobular amarillo blanquecino son observados con mayor frecuencia en la 2° etapa y el aspecto amarillento homogéneo con o sin vascularización (vasos finos lineales irregulares o arborescentes) especialmente en la periferia son clásicos en la 3° etapa o tumoral.

En los tres casos reportados aquí se pudo determinar como factor causal la preexistencia de insuficiencia venosa de miembros inferiores, y, además, en uno de ellos existía como comorbilidad el sobrepeso, el cual representa un factor agravante de insuficiencia venosa. El estudio histopatológico fue concluyente para acroangiodermatitis. En los tres pacientes se observó evolución satisfactoria con las medidas compresivas y corticoides tópicos.

Dada su relativa rareza, está entidad a menudo se diagnostica tardíamente, es por eso por lo que presentamos tres casos con diferentes lesiones elementales, que pueden ser útiles para ilustrar a profesionales con poca experiencia ya que su diagnóstico equivocado puede llevar a tratamientos inadecuados.

 Bibliografía

 1. Sandoval M, concha M, Cataldo K. Acroangiodermatitis reporte de dos casos y revisión de la literatura. Piel (Barc). 2013;28(4); 248.255.

 2. Singh SK, Manchanda K. Acroangiodermatitis (pseudo-Kaposi sarcoma). Indian Dermatol Online J. 2014;5(3):323–325.

 3. Requena L, Farina MC, Renedo G et al. Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulas. J Cutan Pathol 1999; 26: 159–164.

 4. Mali JW, Kuiper JP, Hamers AA. Acroangiodermatitis of the foot. Arch Dermatol 1965; 92:515-8.

 5. Brenner S, Martı´nez de Morentin E. What’s new in pseudo-Kaposi’s sarcoma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001; 15:382–4.

 6. Kopf AW, Gonzale V. Congenital dysplastic angiopathy of the skin and underlying tissues. Arch Dermatol 1964; 90:360–2.