Cuadro Clínico

Mujer de 71 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 mal controlada. Ingresó a nuestro hospital con diagnóstico de estado hiperosmolar, infección de vías urinarias e insuficiencia renal aguda, los exámenes iniciales reportaron leucocitos 18.330 neutrófilos 91%, linfocitos 9%, Hb 10.4gr/dl, hematocrito 30%, PCR 226.7, glicemia 556mg/dl, creatinina 1.7gl/dl, urea 125mg/ dl. En hemocultivos se aisló E.Coli BLEE y en el urocultivo Klebsiella Pneumoniae. Posteriormente desarrolló neumonía asociada al cuidado de la salud con derrame pleural bilateral y gastritis antral diagnosticada por endoscopia digestiva alta. Recibió esquemas antibióticos con piperacilina tazobactam, meropenem, vancomicina. La TAC de abdomen no evidenció masas tumorales. Días después de su ingreso presentó placas irregulares violáceas infiltradas, con centro ulcerado y áreas necrótico hemorrágicas en dorso de muñeca y mano derecha, que se acompañaban de edema perilesional y dolor intenso (Fig 1 y 2). 

Debido a la presentación clínica poco específica, se plantean varios diagnósticos diferenciales como xantogranuloma, nevo sebáceo, nevo epidérmico lineal y verruga.

Haga su diagnóstico

El cultivo de las lesiones resulto negativo para microorganismos. Los hallazgos histopatológicos observados consistieron en un denso acumulo de neutrófilos a nivel de la dermis, con edema y elastorrexis, sin presencia de vasculitis leucocitoclástica (Fig 3 y 4). Las lesiones comenzaron a involucionar rápida y espontáneamente coincidiendo con el control metabólico e infeccioso, sin haber recibido tratamiento inmunomodulador. (Fig 5).

Discusión

Desde la descripción inicial por Sttruton en 1995 cuando utilizo el término vasculitis pustulosa de las manos, ha existido controversia para intentar clasificar esta enfermedad; debido a la similitud clínica e histopatológica con el síndrome de Sweet en la actualidad se la cataloga como una variante localizada del mismo. Es predominante en la mujer y se presenta por lo general en pacientes de la sexta década de la vida. Galaria y colaboradores acuñaron el termino Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos en el año 2000, sin embargo se han reportado casos con afectación palmar, por este motivo algunos autores consideran que es mejor utilizar el término dermatosis neutrofílica de las manos.

Para tratar de explicar la patogenia de la enfermedad existen teorías que proponen como causa la existencia de un estado inmunológico alterado en respuesta a antígenos bacterianos, virales o neoplásicos. Probablemente este mecanismo de producción se vio implicado en nuestro caso debido que la DNM ocurrió en una paciente con sepsis de origen bacteriana y diabetes mellitus complicada con un estado hiperosmolar.

En la histopatología se pueden encontrar áreas de ulceración o pústulas subcorneas, edema dérmico y un denso infiltrado de neutrófilos. La vasculitis leucocitoclástica es un hallazgo inconstante y podría deberse a productos nocivos liberados en el proceso inflamatorio, interpretándose como un fenómeno reactivo. En ocasiones se pueden observar eosinófilos y linfocitos como parte del infiltrado.

Una paciente de la serie de 7 casos reportados por Di Caudo y colaboradores, presento infección de vías urinarias concomitantemente con DNM, que mejoro simultáneamente con el tratamiento antibiótico para el cuadro infeccioso y la administración de corticoide oral, por lo que es difícil determinar cuál de las dos o si ambas intervenciones contribuyeron a su buena evolución. Existe el antecedente de un hombre que desarrolló una DNM bilateral posterior a contacto con fertilizantes, que fue tratado con compresas de agua fría, sin tratamiento farmacológico; las lesiones se resolvieron en 2 semanas. La particularidad de nuestro caso reside en la involución de las lesiones con el manejo terapéutico del desequilibrio metabólico así como del cuadro infeccioso, sin recibir tratamiento con fármacos inmunomoduladores.

Presentamos un caso de dermatosis neutrofílica del dorso de las manos con compromiso unilateral, asociado a sepsis y diabetes mellitus complicada con un estado hiperosmolar, que remitió con el manejo adecuado de dichas entidades, sin haber recibido tratamiento inmunomodulador. Se debe tener presente las patologías comúnmente asociadas a este trastorno y la necesidad de iniciar un tratamiento oportuno, con la finalidad de controlar las lesiones así como la enfermedad de fondo.

 Bibliografía

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