Cuadro Clínico

Paciente masculino de 45 años de edad, acude a consulta por una lesión asintomática de 1 año de evolución localizada en palma derecha. Al examen físico se observa pápula bien delimitada, dura a la palpación, color piel, de superficie queratósica, aproximadamente de 3mm de diámetro (Fig 1). A la dermatoscopía se observa lesión circunscrita caracterizada por presencia de fondo blanquecino separado por áreas grisáceas, sin vasos visibles (Fig 2). 

Haga su diagnóstico

Se realiza excéresis y estudio histopatológico de la lesión, en el cual se observa dermis focalmente expandida por proliferación bien delimitada y simétrica (Fig 3) de fibras colágenas densas, hialinas y retráctiles, en un estroma hipocelular (Fig 4). El diagnóstico histológico fue de un Fibroma Esclerótico.

Discusión

El fibroma esclerótico de la piel (FE), fue descrito por Weary en 1972, en la lengua de un paciente con Enfermedad de Cowden. En 1989 Rapini y Golitz, presentan 11 casos sin asociación a Enfermedad de Cowden, y lo denominan fibroma esclerótico de la piel. En 1991, Requena et al concluyeron que la presencia de múltiples fibromas escleróticos, constituía un signo cutáneo de enfermedad de Cowden, y que podría ayudar a un diagnostico temprano de la misma.

Es un tumor benigno, poco reportado, que se presenta en adultos jóvenes, entre la 3a. y 4a décadas de la vida sin predilección de raza ni sexo, aunque con discreto predominio en mujeres.7 Puede presentarse de forma solitaria o múltiple, y esta última debe considerarse como un indicador de Enfermedad de Cowden. Algunos autores lo consideran como primer signo clínico de la enfermedad, por lo que incluso en las formas solitarias se debe investigar al paciente.

Dermatoscópicamente, se encuentra ha descrito un fondo blanquecino homogéneo, con vasos arborizantes periféricos. Algunas formas de dermatofibromas y nevo azul amelanótico pueden mostrar patrones semejantes.

Su etiopatogenia es aun desconocida, pero existen dos teorías que se oponen acerca de su origen. La primera describe al FE como un tumor fibroso proliferativo, mientras que la segunda teoría lo define como un estadio involutivo final de una lesión preexistente como dermatofibromas, angiofibromas, nuerofibromas, nevos melanociticos, entre otros.

Dentro de su diagnostico diferencial se encuentran: dermatofibroma, fibroma pleomórfico, lipome esclerótico, fibrolipoma, colagenoma de células gigantes, histiocitoma fibroso benigno, nevo de Spitz intradérmico, y angiohistiocitoma de células gigantes.

El fibroma esclerótico de la piel es un tumor benigno, infrecuente, que usualmente no necesita tratamiento. Su origen sigue siendo discutido. Existen pocos casos con dermatoscopía reportados en la literatura. Puede o no asociarse a Enfermedad de Cowden, sin embargo, es importante destacar que aún en su forma solitaria, se debe investigar una posible asociación con esta enfermedad.

 Bibliografía

 1. Ebadian M, Citarella L, Collins D, Diaz-Cano S, Pozo-Garcia L. Dermoscopy of a solitary storiform collagenoma. Dermatol Pract Concept. 2018;8(2):120–2.

 2. Elledge R, Nandra B, Bates T, Zardo D, Parmar S. Storiform collagenoma (sclerotic fibroma) of the oral mucosa. Br J Oral Maxillofac Surg. 2020;58(2):231–3.

 3. Sanjay Bhambri, DO; Avani Bhambri, MD; James Q. Del Rosso D. Solitary sclerotic fibroma. J Clin Aesthet Dermatol. 2009;2(6):36–8.

 4. Peyton E. Weary, MD, Robert J. Gorlin, William C. Gentry, Jr., MD, James E. Comer, MD, and Kenneth E. Greer M. Multiple hamartoma syndrome (Cowden disease). Arch Dermatol. 1972;106:682–90.

 5. Stocchero GF los. Storiform collagenoma: case report. Einstein (Sao Paulo). 2015;13(1):103–5.

 6. Ronald P. Rapini, MD and Loren E. Golitz M. Sclerotic fibromas of the skin. J Am Acad Dermatol. 1989;20:266–71.