Cuadro Clínico

Paciente masculino de 70 años consulta por presentar lesiones pruriginosas en cuero cabelludo, tronco y extremidades, de tres años de evolución, acompañadas de pérdida de peso. Al examen físico se observa tumoración exofítica, eucrómica, con fina descamación, de consistencia dura de aproximadamente 5 cm de diámetro localizada en región frontal, con presencia de múltiples placas eritematoviolaceas infiltradas diseminadas en cuerpo. Estudio histopatológico con linfocitos de núcleos atípicos, indentados, de tamaño pequeño y mediano, dispuestos difusamente en la dermis reticular y papilar con epidermotropismo marcado, y formación de microabscesos de Pautrier. 

Debido a la presentación clínica poco específica, se plantean varios diagnósticos diferenciales como xantogranuloma, nevo sebáceo, nevo epidérmico lineal y verruga.

Haga su diagnóstico

Síndrome de Alibert Bazines o mal llamada Micosis fungoide, término que significa enfermedad parecida a hongo, empleándose para describir la apariencia de las lesiones y no su causa, sin embargo, no es una infección fúngica, sino más bien un tipo de linfoma no hodgkin (linfoma cutáneo de células T), caracterizada por lesiones como máculas eritematosas, hipo e hiperpigmentadas, pápulas, placas, nódulos o tumores que pueden ulcerarse y llegar ocasionalmente a la eritrodermia1. La característica histopatológica común, es la de los linfocitos intraepidérmicos se agrupan en microabscesos de Pautrier-Darier o bien como células aisladas a lo largo de la unión dermoepidérmica. Se usan siete tipos de tratamiento estándar, terapia fotodinámica, radioterapia, quimioterapia, otras terapias farmacológicas, inmunoterapia, terapia dirigida, quimioterapia de dosis altas y radioterapia con trasplante de células madre.

 Bibliografía

 1. Falkenhain-López D, Muniesa C, Estrach MT, Morillo-Andújar M, Peñate Y, Acebo E, et al. Registro de linfomas cutáneos primarios (RELCP) de la AEDV: datos tras 5 años de funcionamiento. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2023;114(4):291–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2022.11.010.

 2. Pérez HC, Morales S, Enciso L, Carreño JA, Rueda X. Análisis de supervivencia en pacientes con micosis fungoide foliculotropa de un centro latinoamericano. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2022;113(10):930–7. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2022.07.018