Epidermolysis bullosa

La fibrosis cicatrizal en la palma de la mano es consecuente a la alteración genética de los hemidesmosomas, que genera ampollas sub epidérmicas: notables, persistentes e insidiosas; propias de la epidermolisis ampollar simple generalizada severa, que se puede definir con la matriz clínica de Yanamandra (2017); ante las limitaciones, que existen en nuestro medio, para la realización de exámenes como microscópica electrónica, estudios genéticos y moleculares.

Las imágenes corresponden a un paciente de 18 años; los dedos se disponen en “copa” y limitan notablemente la funcionalidad de las manos, impidiendo acciones simples como tomar un vaso, abrir una funda o destapar un frasco; estas y otras capacidades se pueden evaluar con el cuestionario ABILHAND (2022), para determinar la gravedad, orientar las medidas terapéuticas, la prevención y la rehabilitación; en la difícil tarea que impone el cuidado humanizado de estas condiciones graves y raras

Paciente femenina de 50 años sin ningún antecedente familiar ni personal de importancia que consulta por una onicopatía localiza a uñas de los dedos anular, medio e índice derecho constituida por una separación en capas distal de las uñas.

La onicosquicia es el desprendimiento en capas o laminación del borde libre de las uñas también llamada onicosquisis o distrofia lamelar. Se presenta en el 27-35 % de la población normal y es una onicopatía frecuente especialmente en mujeres adultas también puede verse en niños. Se puede asociar a humedad constante, hay 2 tipos de onicosquicia la proximal y distal; la proximal puede ser causada por psoriasis, liquen plano y retinoides orales. La distal por sustancias químicas, en ancianos, humedad constante provocando hidratación y deshidratación, condrodisplasia puntacta ligado a X y policitemia vera. Puede estar relacionado con factores que dañan la adhesión intercelular de los corneocitos del plato ungueal, está expresada por el daño de los factores adhesivos de la uña.

La microscopia electrónica ha demostrado que la onicosquicia ocurre entre las capas de células que pueden ser producto del trauma repetido con disminución entre la adherencia de las capas celulares secundario a la disolución del cemento intercelular por lavado excesivo, uso de detergentes, solventes de jabones y de los barnices de las uñas. El diagnóstico de esta onicopatía es clínico, importante para tratamiento es la protección, hidratación de las manos y la eliminación de factores desencadenantes.

 1. Yenamandra VK, Moss C, Sreenivas V, Khan M, Sivasubbu S, Sharma VK, et al. Development of a clinical diagnostic matrix for characterizing inherited epidermolysis bullosa. British Journal of Dermatology. 2017 Jun 1;176(6):1624-32.

 2. ABILHAND – Instructions – ## Rehab-Scales ## [Internet]. [cited 2022 Mar 28]. Available from: http://rssandbox.iescagilly.be/abilhand-instructions.html .

 3. Int J Dermatol 2006; 45(12): 1447-1448. Baran R, Schoon D. “Nail fragility syndrome and its treatment”. J Cosmet Dermatol 2004; 3(3): 119-121.

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 5. Iorizzo, M., Pazzaglia, M., M Piraccini, B., Tullo, S., & Tosti, A. (2004). Brittle nails. Journal of Cosmetic Dermatology, 3(3), 138–144. doi:10.1111/j.1473-2130.2004.00084.x .