Cuadro Clínico

Una mujer de 31 años de edad sin antecedentes personales de importancia, consultó con un cuadro clínico de 8 días de evolución que inició con alza térmica no cuantificada, edema en extremidades inferiores. Al examen físico se evidenciaron pápulas eritematosas, y vesículas algunas aisladas y otras agrupadas localizadas en zonas extremidades, dorso y palma de manos (Figura 1 y 2), que se acompañaban de prurito. Con un diagnóstico de síndrome de Sweet versus eritema elevatum diutinum se solicitó una biopsia de piel.

El estudio histopatológico reveló edema acentuado en dermis papilar con formación de ampollas subepidérmicas que contienen plasma y exudado neutrofílico. La dermis subyacente con infiltrado inflamatorio linfocitario, neutrofílico y eosinofílico perivascular superficial y medio e intersticial con presencia de cariorrexis. Hallazgos compatibles con Síndrome de Sweet..

Los criterios diagnósticos fueron inicialmente descritos por Su y Liu, siendo modificados por von den Driesch en 1994, requiriéndose la presencia de infiltrado neutrofílico para su diagnóstico, aunque existen reportes de Sindrome de Sweet sin infiltrado neutrofílico predominante y se requiere el cumplimiento de dos criterios mayores y dos menores (Tabla 1).

El síndrome de Sweet, también llamado dermatosis neutrofílica febril aguda, es un desorden infrecuente, con una incidencia anual de 2.7 – 3 casos por 1000000. Ocurre principalmente en mujeres de 30-60 años algunas veces asociado a factores desencadenantes, aunque también se han descrito casos en niños.

Por otro lado, en 1996, Walker y Cohen establecieron los criterios de Síndrome de Sweet inducido por fármacos, requiriéndose el cumplimiento de todos los criterios para su diagnóstico.

Clínicamente la fiebre es el síntoma más común. Las lesiones suelen aparecer como pápula, placas o nódulos eritematosas, edematosas, típicamente dolorosos. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, siendo la cara, cuello y extremidades superiores los sitios más frecuentes.

El síndrome de Sweet en el contexto de neoplasias ocurre en un 10-20% de casos,6 constituye un síndrome paraneoplasico raro que ocurre usualmente en malignidades hematológicas, principalmente leucemia mieloide aguda, siendo su asociación con tumores sólidos infrecuente. Puede ser una manifestación de una malignidad no diagnosticada o presentarse como un signo inicial de recurrencia de un cáncer.

Una amplia variedad de medicamentos que han sido reportados en la literatura como desencadenantes de SS como antibióticos, antineoplásicos, factores estimulantes de colonia de granulocitos, anticonvulsivantes, antiinflamatorios no esteroideos, y asociados a vacunas como BCG, influenza, neumococo y recientemente con la vacuna para COVID-19 Pfizer, Astrazeneca, Moderna.

El síndrome de Sweet también llamado dermatosis neutrofílica febril aguda, es un trastorno raro manifestado clínicamente con fiebre, placas y nódulos eritematosos dolorosos y leucocitosis con neutrofilia. Se divide o clasifica en una forma de presentación clásica, asociado a malignidades principalmente hematológicas, y la forma inducida por drogas. En nuestro caso no se encontraron factores desencadenantes o asociados, por lo que se trata de una forma clásica o idiopática de la enfermedad. El diagnóstico es clínico, apoyado en los criterios diagnósticos, los hallazgos de laboratorio e histopatológicos. El pilar fundamental del tratamiento se basa en el uso de corticoides sistémicos.

 1. Sweet R. AN ACUTE FEBRILE NEUTROPHILIC DERMTOSIS. Br J Dermatol. 1964;7(8–9):349–56.

 2. Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol [Internet]. 2022;23(3):301–18. Available from: https://doi.org/10.1007/s40257-022-00673-4.

 3. Heath MS, Ortega-Loayza AG. Insights into the pathogenesis of Sweet’s syndrome. Front Immunol. 2019;10(MAR).

 4. Majid I, Mearaj S. Sweet syndrome after Oxford-AstraZeneca COVID-19 vaccine (AZD1222) in an elderly female. Dermatol Ther. 2021;34(6):3–5.

 5. Khan U, Rizvi H, Ali F, Lebovic D. Sweet syndrome: A painful reality. BMJ Case Rep. 2016;2016:1–3.

 6. Shahid Z, Kalayanamitra R, Patel R, Groff A, Jain R. Refractory Sweet Syndrome Treated with Anakinra. Cureus. 2019;11(4).