Cuadro Clínico
Masculino de 18 años de edad nacido y residente en Riobamba sin antecedentes personales clínicos personales o familiares de importancia, con cuadro clínico de 2 semanas de evolución que se inicia con dolor en lengua de tipo urente localizado sobre el dorso que se incrementa con la temperatura de la comida hace 10 días, presenta lesión ulcerosa en labio inferior el mismo que se acompaña de edema, dolor y se cubre de costra necrótica, en el examen físico se encuentra una dermatosis caracterizada por la presencia de lesión ulcerada cubierta por costra necrótica sobre el bermellón de labio inferior con extensión hacia el epitelio de transición.
La granulomatosis orofacial también puede ser resultado de la reacción a algunos alimentos o medicamentos, particularmente aldehído de canela y benzoatos, pero también hidroxianisol butilado, galato de dodecilo, mentol y glutamato monosódico. La expresión del receptor 1 y 2 activado por proteasa ocurre en la granulomatosis orofacia.
La QG es una enfermedad poco frecuente de incidencia y prevalencia indefinida. Según Gharbi un estudio estimo la incidencia en el 0.08% de la población general.4 Y la incidencia informada del Síndrome de Melkersson Rosenthal es entre 0.2 y 80 en 100,000 por año. De acuerdo a Savasta, esta incidencia puede ser subestimada, ya que este síndrome es mal diagnosticado e infravalorado, y varios autores han informado un retraso diagnostico medio de nueve años. Esta enfermedad puede tener su inicio en todas las edades, sin embargo suele ocurrir en adultos jóvenes entre la segunda a cuarta década de la vida y es rara en la infancia. La mayoría de los autores indican una distribución equitativa del sexo, aunque algunos afirman que es un poco más común en la mujeres. De acuerdo a la incidencia descrita, nuestro paciente estaría dentro de las edades estimadas ya que presenta 20 años de edad..
Esta entidad es una enfermedad infrecuente de etiología desconocida, con compromiso neuromucocutaneo que afecta la inervación orofacial. La observación de la agregación familiar y la sugerencia de una relación con la traducción autosómica de novo t, respaldan la hipótesis de una predisposición genética. Una asociación con infecciones y trastornos autoinmunes también se ha descrito.
La presentación monosintomática más frecuente de los labios es unilateral o bilateral. La lingua plicata se caracteriza por el desarrollo de surcos profundos o fisuras en las superficies dorsal y lateral de la lengua lo cual es una condición benigna que se encuentra con frecuencia en personas sanas, pero es más común en personas con Síndrome de Melkersson Rosenthal, enfermedad granulomatosa crónica, psoriasis y síndrome de Sjögren. Y finalmente la parálisis recurrente de los nervios faciales es menos frecuente, clínicamente indistinguible de la parálisis de Bell y puede preceder a la queilitis granulomatosa por años. El Síndrome de Melkersson Rosenthal también puede estar asociado con otras parálisis de nervios craneales y disautonomía.
Sin embargo, cabe destacar que sólo el 8-25% de los casos muestran la tríada completa, ya que la mayoría de los pacientes presentan síntomas oligosintomáticos o formas monosintomáticas. El edema orofacial sin dolor recurrente, también llamado queilitis granulomatosa de Miescher, es la presentación monosintomática más frecuente del Síndrome de Melkersson Rosenthal, y el diagnóstico es sugerido por la identificación de un granuloma no casitante en una biopsia mucocutánea de los sujetos. Las formas oligosintomáticas o completas no requieren biópsia adicional para investigación, ya que el Síndrome de Melkersson Rosenthal es un síndrome clínico.
Generalmente para llegar al diagnóstico es necesario conocer las formas clínicas antes mencionadas que esta enfermedad presenta. El examen histológico no es necesario para el diagnóstico de la forma completa del Síndrome de Melkersson Rosenthal, que puede establecerse fácilmente basándose en los hallazgos clínicos. Sin embargo, el análisis histológico es necesario para formas incompletas, especialmente para el diagnóstico diferencial de sarcoidosis y enfermedad de Crohn.
Bibliografía1. Critchlow WA, Chang D. Cheilitis Granulomatosa: A Review. NCBI. 2014 Junio; 8(2).
2. Gupta A, Singh H. Granulomatous Cheilitis: Successful Treatment of Two Recalcitrant Cases with Combination Drug Therapy. Case Reports in Dermatological Medicine. 2014 Octubre.
3. Snyder A. Cheilitis Granulomatosa. Medscape. 2018 Junio.
4. Gharbi A, Sonthalia S. Cheilitis Granulomatosa (Miescher Melkersson Rosenthal Syndrome). NCBI. 2018 Octubre.
5. Carolino F, Fernandes M, Placido JL. Melkersson-Rosenthal syndrome – delay in the diagnosis of an early-onset oligosymptomatic variant. Elsevier. 2016 Marzo; 1.
6. Savasta S, Rossi A, Foiadelli T, Licari A. Melkersson– Rosenthal Syndrome in Childhood: Report of Three Paediatric Cases and a Review of the Literature. International Journal of Environmental Research and Public Health. 2019 Abril .