Cuadro Clínico

Se trata de una paciente femenina de 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial controlada y leucemia mieloide en remisión. Acudió a por una dermatosis de un año de evolución, que en los últimos 4 meses antes de consulta incremento de tamaño, localizada en la región preauricular izquierda, constituida por una neoformación tumoral de aproximadamente 0,6 mm de diámetro, no dolorosa a la palpación, asintomática, cupuliforme, de color rosado, lisa, brillante, bien delimitada y de consistencia sólida. 

Al examen dermatoscópico se observaba como una lesión no melanocítica, con múltiples telangiectasias arborizantes en su superficie, que se asientan sobre un fondo rosa brillante. Se realizó biopsia punch y se envió a estudio histopatológico con posibilidad diagnostica de carcinoma basocelular nodular.

Haga su diagnóstico

Piel con tumor benigno constituido por nidos bien delimitados y redondeados de células basaloides que incluyen material eosinofílico globular de tipo membrana basal. Están rodeados de estroma especializado celular laxo. No se encuentran cambios que sugieran malignidad.

Discusión

El cilindroma fue descrito por primera vez por Ancell en 1842, y Billroth le dio el nombre de cilindroma en 1859. Es un tumor raro y de crecimiento lento, que se origina a partir de los anexos de la piel de la cara y la cabeza, con una fuerte predilección por las mujeres de mediana edad.

Mientras que el cilindroma solitario es esporádico y no se hereda, los cilindromas múltiples ocurren en el síndrome de Brook-Spiegler autosómico dominante (cilindromatosis autosómica dominante familiar). Cuando se localizan en el tronco y en las extremidades generalmente también se ve compromete la piel cabelluda. No se han reportado casos en palmas, plantas o axilas. En el 6% de los casos se compromete el conducto auditivo externo.5 Los cilindromas múltiples pueden fusionarse y formar placas de mosaico gigantes en el cuero cabelludo; es lo que se ha denominado de forma peyorativa tumor en turbante.

Se reconocen tres formas clínicas de los cilindromas:

• Cilindroma cutáneo benigno que por lo común se presenta como una lesión aisladas.
• Cilindroma maligno de glándula salival.
• Cilindroma maligno desarrollado dentro del síndrome de Brooke-Spiegler.

El diagnóstico clínico y dermatoscópico diferencial se debe hacer con carcinoma basocelular, neurofibroma, nevo intradérmico y melanoma amelánico.

Se debe sospechar la transformación maligna ante la presencia de crecimiento rápido, ulceración, cambios de color o sangrado, principalmente en las formas múltiples.11 El Síndrome de Brooke-Spiegler, también conocido como tumor de turbante o cilindromatosis familiar se caracteriza por la presencia de cilindromas, tricoepiteliomas y espiradenomas en la cabeza y el cuello, generalmente a partir de la segunda década de la vida, en forma esporádica y en pacientes de mediana edad y ancianos. Se presenta con crecimiento progresivo durante la vida que requiere intervenciones quirúrgicas repetidas. A pesar de que el crecimiento es lento, los síntomas son compresivos y los efectos estéticos son notables. Los nódulos pueden fusionarse en la piel cabelluda dando como resultado un aspecto de turbante. Hay informes de la posibilidad de metástasis a los ganglios linfáticos, tiroides, hígado, pulmones y huesos. Incluso pueden infiltrarse en cráneo, causando hemorragia y meningitis..

El diagnóstico diferencial del cilindroma es amplio y se debe considerar al carcinoma basocelular, quiste epidérmico, triquilemoma, tricoepitelioma, hamartoma folicular basaloide, espiradenoma y neurofibromatosis.

El abordaje terapéutico dependerá del número y tamaño de las lesiones. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica en los casos cilindromas solitarios. En caso de tumores múltiples existen tratamientos optativos como son electrocirugía, láser con CO2 fraccionado, crioterapia y radioterapia. Las indicaciones para la cirugía son ulceración, infección, sangrado y estética. La escisión quirúrgica simple y la reconstrucción con colgajos e injertos locales son suficientes para el tratamiento de cilindromas benignos.21 La ventaja de la terapia quirúrgica es que logra la eliminación radical del tumor, lo que implica un riesgo mínimo de recurrencia y transformación del tumor maligno.

 Bibliografía

 1. Cohen YK, Elpern DJ. Dermatoscopic pattern of a cylindroma. Dermatol Pract Concept. Published online January 31, 2014:67-68. doi:10.5826/ dpc.0401a10.

 2. Jordao c, canedo t, cuzzi t y ramos m, cylindroma: an update, int j dermatol 2015; 54(1):275-8. 3. kazakov d, brooke-spiegler syndrome and phenotypic variants: an update, head neck pathol 2016; 10(2):125-30.

 3. Calonje E, Brenn T, Lazar A, et al. Patología de la piel de McKee. 4a ed. Nueva York: Saunders; 2012. [ Google académico ].

 4. Martinez W, Yebra MT, Arnal F, Casado M, Borbujo J. Multiple linear cylindromas. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 821-824.

 5. Batsakis JG. Dermal eccrine cylindroma. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989; 98: 991-992.

 6. J. bolognia, j. jorizzo, r. rapini, et al., dermatology, 2nd edition, 2008.