Cuadro Clínico
Paciente femenina de 35 años que presenta cuadro clínico de 4 años de evolución que inicia con macula redonda hiperpigmentada color azul grisáceo de bordes difusos, aproximadamente de 1cm, localizada en brazo izquierdo, asintomática. En los últimos 6 meses la lesión se evoluciona a una placa infiltrada, pigmentada, de color azulada, que presenta un área elevada central, dura a la palpación. La paciente refiere que la lesión ha aumentado de tamaño rápidamente en los últimos meses.
En la dermatoscopía se observa áreas con coloración rosada, otras color café claro, áreas hipopigmentadas subyacentes y áreas con coloración azulada..
Haga su diagnóstico
El tumor compromete bordes quirúrgicos laterales y profundos por lo que se refiere a paciente a cirugía para escisión local amplia. Se realiza resección con márgenes de seguridad de 5cm. En el control a los 6 meses y al año no se observan recidivas.
Discusión
El tumor de Bednar fue descrito en 1957 por Blahoslav Bednar, quien observó la presencia de melanina en cuatro casos de tumores cutáneos de crecimiento indolente y patrón verticilado en su histopatología, y los consideró una variante del dermatofibrosarcoma protuberans. Es una neoplasia de tejido conectivo de grado bajo-intermedio, que se caracteriza por un crecimiento lento. Tiene una alta tendencia a la recidiva local, pero las metástasis son muy infrecuentes, ocurriendo por vía hematógena principalmente, siendo el pulmón el sitio de mayor afectación.
La incidencia es igual en hombres y mujeres, y aparece con mas frecuencia entre la segunda y quinta década de la vida, aunque también puede aparecer en la infancia. Los sitios de predilección son tronco y parte proximal de extremidades. Se presenta con mayor frecuencia en pacientes de raza negra.8,9 Los traumatismos locales como quemaduras o picaduras, muchas veces preceden a la aparición de este tumor.
El tratamiento del Tumor de Bednar es la escisión quirúrgica complete, que sea por escisión amplia con márgenes mínimo de 3cm, o cirugía de Mohs. Esta ultima se considera el tratamiento ideal debido a la menor tasa de recidivas que presenta. Algunos autores refieren que la radioterapia reduce el riesgo de recurrencia local en pacientes con DFSP, que, debido a las características del tumor, ya cuenta con una alta probabilidad de recidiva.
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