Policondritis recidivante asociada a trago accesorio
Artículo de investigación Centro Dermatológico Dr. Úraga | Vol 3 | Nº 2 2021

Policondritis recidivante asociada a trago accesorio.
Reporte de un caso y breve revisión de la literatura.
Enrique Úraga,* Enrique Loayza,** Verónica Úraga,*** Jessica López,*** Annette Morán,****
Vladimir Preciado***


Cuadro Clínico

Paciente varón de 66 años, hipertenso controlado y con antecedentes de alergia medicamentosa a la penicilina. Un hijo con diagnóstico de xeroderma pigmentoso. 

El paciente consulta por presentar eritema y edema de región auricular, bilateral, acompañado de dolor moderado en ambos lados, pero con predominio del lado izquierdo. El eritema e inflamación respetan el lóbulo de las orejas (Fig. 1 y 2). Los pabellones se encuentran edematosos y con marcado aumento de su volumen (Fig. 3 y 4). En la oreja derecha naciendo de la parte anterior del trago se observa una tumoración de aspecto pediculado, color de la piel normal, con forma que semeja un pendiente en forma de gota y que se corresponde claramente con el diagnóstico de TA.

Haga su diagnóstico

Se solicita biopsia del nódulo de pabellón auricular izquierdo y se envía para estudio histopatológico con diagnóstico presuntivo de celulitis vs policondritis recidivante. El estudio histopatológico reportó Epidermis de aspecto normal. La dermis muestra un leve infiltrado inflamatorio perivascular superficial a predominio de linfocitos con dilatación de los capilares (Fig. 5). El cartílago subyacente muestra arquitectura adecuada con focos de degeneración eosinofílica hacia la periferia e infiltrado próximo al cartílago (Fig. 6). Estos cambios histológicos son compatibles con Policondritis Recidivante.

 

Discusión

La etiología de la PR permanece oscura, múltiples teorías han sido invocadas, desde una predisposición genética demostrada en la región Ir del antígeno de histocompatibilidad humano (HLA) clase II6 o, en otro caso por asociación con HLA/DR4/DQ8 en las células presentadoras de antígenos y en los linfocitos CD4T helper positivos en los sitios de lesión.7-8 Finalmente diversos reportes sugieren que eventos como agresiones mecánicas, químicas, infecciosas y el cáncer, dirigidos a estructuras cartilaginosas, pueden provocar la aparición de PR en pacientes genéticamente susceptibles.8 Borgia et al. en su artículo de revisión también hacen hincapié sobre teorías relacionadas con anticuerpos circulantes contra los colágenos II, IX y XI en pacientes con PR, lo que sugiere que la autoinmunidad específica del cartílago puede desempeñar un papel crucial en la patogénesis de la PR y, si se considera que el colágeno tipo II representa el 95 % del contenido total del colágeno del cartílago se puede entender que tal vez represente un objetivo primario muy importante de la autoinmunidad y, de hecho, se han detectado anticuerpos contra CII en un tercio de los pacientes con PR. Otros antígenos blanco aceptados son; la matrilina -1 y las proteínas de la matriz oligomérica del cartílago, cuyas variaciones en sus niveles han sido detectadas durante los episodios de PR, lo que probablemente refleja un aumento de la liberación desde el cartílago dañado.

Clínicamente, el hecho más característico y común es el compromiso auricular, pero como señalamos anteriormente, otros sitios del cuerpo pueden estar comprometidos. El compromiso auricular se observa en aproximadamente 90% de los casos y el ataque esta restringido estrictamente a los fragmentos cartilaginosos de la aurícula con respeto total de los lóbulos.

Los pacientes por lo común buscan atención médica por presentar cambios en el color de la oreja, sensibilidad y/o dolor. Los episodios presentan un patrón con recaídas y remisiones y pueden dejar como secuela deformidad del pabellón auricular, siendo de acotar que en un tercio de los pacientes con PR existe afectación del oído con alteración de la audición, tinnitus y vértigo.

No existen signos patognomónicos que guíen hacia el diagnóstico de PR, en realidad se lo hace por la suma de varios hechos que han sido reunidos por diversos autores para elaborar varios criterios diagnósticos como son el de Mc Adam y col en 1976,11 Damiani y Levine en 197912 y Michet y col en 1986.13 El primero solicita 3 de 6 hechos clínicos para el diagnóstico y no le es indispensable la histopatología, en cambio Damiani la incluye y solicita entonces la suma de un criterio clínico de los 6 de Mc Adams más la positividad de la histopatología y sumado a esto la respuesta terapéutica a la DDS o corticoterapia para confirmar el diagnóstico de PR.

En cuanto a la PR las formas leves de la enfermedad tan solo requieren antiinflamatorios o corticoides orales en dosis bajas. Las formas más severas o refractarias se tratan con dapsona o prednisona en dosis más elevadas, existen reportes de casos muy severos en que se ha utilizado terapia inmunosupresora (MTX, azatioprina, mofetil micofenolato) e incluso publicaciones de casos tratados con terapia biológica (infliximab etanercept, tozilizumab, rituximab).

Hemos presentado un caso de asociación de TA y PR, en la literatura a nuestro alcance no hemos encontrado reportes al respecto. El diagnóstico de la PR se hizo en base del aspecto clínico, evolución episódica, inicialmente unilateral, cambiando de lado del pabellón afectado en cada brote para finalmente tornarse bilateral, el respeto de los lóbulos de las orejas, la sintomatología acorde con el cuadro y el estudio histopatológico que apoya el diagnóstico, cumpliendo así los criterios modificados por Damiani, asociado a una buena respuesta terapéutica con la dapsona. La presentación de los dos cuadros en una misma ubicación, es decir en el pabellón auricular es muy infrecuente lo que apoya nuestro interés en esta comunicación.

 Bibliografía

 1. Sharma A, Dutt-Law A, Bambery P, Sagar V, Wanchu A, Dhir V. Relapsing polychondritis: clinical presentations, disease activity and outcomes. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 198

 2. Vargas P, Loyola K, Schrag B y Solís S. Policondritis recidivante. Rev. argent. dermatol. 2016; 97: versión On-line ISSN 1851-300X.

 3. Martínez Z, Montis MC, Saracíbar N, Sxoloeta R. Policondritis recidivante: una entidad no siempre fácil de diagnosticar. PIEL 2 0 1 2 ; 2 7 : 2 8 3 – 2 9 4.

 4. Ucinia LP, Viteri FJ, Peralvo MF, Peralvo JA. Policondritis recidivante: manifestaciones clínicas y tratamiento. Revista Cubana de Reumatología.2020;22:e142.

 5. Cabeza R, Dosil VL, San Nicasio CS, Velázquez D, Mauleón C, Hernanz JM. Trago Accesorio. Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 115-116.

 6. Zeuner M, Straub RH, Rauh G, et al. Relapsing polychondritis: clinical and immunogenetic analysis of 62 patients. J Rheumatol 1997; 24: 96.