Paciente femenina de 13 años de edad, sin antecedentes patológicos de relevancia.
Paciente femenina de 13 años de edad, sin antecedentes patológicos de relevancia.
Cuadro Clínico
Paciente femenina de 13 años de edad, sin antecedentes patológicos de relevancia. Acude por presentar desde el nacimiento a nivel de tercio inferior de mejilla izquierda, placa sobreelevada amarillo parduzca, polilobulada, de aspecto verrucoso, bordes poco definidos y de configuración elíptica (Fotografía 1), que mide aproximadamente 2.5 cm x 1.5 cm. A la dermatoscopía se aprecian estructuras papilares exofíticas dispersas que asientan sobre una superficie marronácea en parches y rodeadas por líneas blanquecinas acompañadas en algunos sectores por discreta descamación (Fotografía 2).
Debido a la presentación clínica poco específica, se plantean varios diagnósticos diferenciales como xantogranuloma, nevo sebáceo, nevo epidérmico lineal y verruga.
Se decide confirmación histológica a través de biopsia incisional (Fotografía 3) destacando: acantosis, papilomatosis con escaso infiltrado inflamatorio perivascular superficial y folículos pilosos acompañados por numerosas glándulas sebáceas compatibles con nevo sebáceo.
DiscusiónEl nevo organoide, también llamado nevo sebáceo de Jadassohn, fue descrito en 1895 como un hamartoma complejo, que involucra al folículo pilosebáceo, epidermis y otras estructuras anexiales.
Su incidencia es variable según los autores, acercándose al 0.2%. Puede ser congénito o desarrollarse durante la primera infancia.
Si bien no se han podido dilucidar las causas que determinan su aparición, se sospecha de una malformación que afectaría tanto al ectodermo como al mesodermo. Además, se ha postulado una mutación somática o mosaicismo de un gen letal. Los sitios de predilección para la aparición de esta lesión suelen ser la piel cabe- lluda, cara y cuello.
En 1965, Mehregan y Pinkus, describieron 3 etapas clínicas:- Etapa infantil: la lesión se presenta como una placa sin pelo amarillo brillante; a nivel histopatológico llama la atención la escasez de glándulas sebáceas subdesarrolladas y folículos pilosos.
- Etapa de la pubertad: existe crecimiento acelerado de la lesión y se torna de aspecto verrugoso con estructuras amarillentas lobulares.
- Etapa final: se caracteriza por la presencia de nódulos o tumores, acompañados de telangiectasias en lesiones más crónicas.
La importancia de su diagnóstico radica en su asociación con neoplasias secundarias: benignas, en la mayoría de casos (70%) como tricoblastomas y el siringocistadenoma papilífero, o malignas como el carcinoma basocelular seguido del escamocelular y carcinomas in- diferenciados. Además, el riesgo de una transformación maligna aumenta con la edad.
Como parte de su evaluación, la dermatoscopía resulta una herramienta valiosa con la que podemos encontrar varios patrones como: el de glóbulos amarillentos o marrones agregados en grupos sobre un fondo amarillo (1° etapa), el aspecto papilar grisáceo y lobular amarillo blanquecino son observados con mayor frecuencia en la 2° etapa y el aspecto amarillento homogéneo con o sin vascularización (vasos finos lineales irregulares o arborescentes) especialmente en la periferia son clásicos en la 3° etapa o tumoral.
Por otra parte, los hallazgos histopatológicos que con mayor frecuencia se describen son: la hiperqueratosis, folículos pilosos atróficos de presentación alta, hiperplasia de glándulas sebáceas e hiperplasia verrucosa epidérmica, entre otros.
Finalmente, el tratamiento de elección suele ser la resección quirúrgica, aunque otros autores prefieren mantener una conducta expectante a través de la observación de cambios llamativos como la ulceración o aparición de nódulos, quistes o lesiones papilomatosas que nos harían sospechar en una transformación maligna, por lo que resulta fundamental la distinción temprana de estos signos.
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