Cuadro Clínico
Se trata de una paciente femenina de 25 años, diagnosticada de dermatitis atópica desde la infancia, la cual acudió a nuestra consulta por lesiones en tronco y extremidades superiores, de 5 años de evolución, de aparición espontánea y empeoramiento progresivo, asintomáticas. Al examen físico presentaba múltiples lesiones ovaladas, de aspecto atrófico y aspecto arrugado, suaves y depresibles al tacto, presentando signo de ojal positivo (Figuras 1 y 2).
Haga su diagnóstico
Múltiples placas deprimidas, ovaladas, circunscritas, color piel. La biopsia de piel se realizó con un punch de 4 mm. La histología de una de las lesiones del tronco mostró epidermis intacta y, a nivel dérmico, la tinción con orceína reveló marcada disminución y fragmentación de las fibras elásticas (Figura 3).
Discusión
El término anetodermia proviene de las raíces griegas «anetos», que significa relajación, y «derma», que significa piel. Jadassohn describió por primera vez la anetodermia y la tradujo al inglés como «atrofia macular». La anetodermia es una afección poco común que afecta la elasticidad de la piel. Se presenta clínicamente como placas atróficas circunscritas que pueden semejar a lesiones tipo máculas, pápulas o parches rodeados de piel sana. Sus lesiones se caracterizan por provocar una protrusión en la piel que puede ser deprimible al tacto (signo del ojal) y tener un aspecto rugoso. Su tamaño puede variar, desde milímetros hasta centímetros. La lesión puede ser blanquecina, azul, marrón o grisácea.
Este raro trastorno elastolítico puede ser parte de una amplia gama de trastornos autoinmunes, incluido el lupus eritematoso sistémico y el síndrome antifosfolípido, siendo las fibras elásticas uno de los posibles tejidos diana. Aunque la conexión existente entre estas enfermedades es incierta, se menciona que las fibras elásticas pueden servir como dianas para anticuerpos contra epítopos compartidos entre fosfolípidos y elastina.
Ciertos autores apoyan la hipótesis de que la presencia de anticuerpos antifosfolípidos conduce a la producción de microtrombos en los vasos sanguíneos dérmicos, que causan oclusión, provocando isquemia local que resulta en la degeneración de los tejidos elásticos. [6] Otro mecanismo propuesto es la baja producción de elastina o el aumento excesivo de las enzimas responsables de degradar el tejido elástico. Además, se sugiere la fagocitosis de fibras elásticas por macrófagos y una respuesta inflamatoria inmunomediada, como lo demuestran los hallazgos de tejido linfohistiocítico con predominio de linfocitos CD41.
Estudios recientes han demostrado la actividad de las metaloproteinasas de matriz (MMP), que tienen la capacidad de degradar la matriz extracelular. Las MMP más activas incluyen MMP-2 y MMP-9, que son gelatinasas A y B, respectivamente. La MMP-9 es producida por queratinocitos, fibroblastos y macrófagos, teniendo mayor capacidad para destruir la elastina [7,8]. Existe la teoría respecto a la fisiopatología de que existe una alteración en el ensamblaje de las fibras elásticas; en pacientes con anetodermia, la fibulina-4 es deficiente, lo que provoca una disminución de la proelastina, precursora de la elastina, alterando así todo el proceso de formación y mantenimiento de las fibras elásticas.
Histológicamente se observan fibras de colágeno desorganizadas y aparecen roturas de fibras elásticas en las zonas superficial y media de la dermis. Puede haber un infiltrado perivascular e intersticial de linfocitos e histiocitos acompañado de neutrófilos y eosinófilos en la dermis reticular. La tinción con orceína para fibras elásticas muestra fragmentación y pérdida de estas fibras en las zonas papilares y reticulares de la dermis.
Respecto al tratamiento, la literatura describe el uso de láser de colorante pulsado combinado con láser fraccionado no ablativo, obteniendo resultados positivos en el color y textura de la piel afectada, así como en los hallazgos histológicos luego de tres sesiones. Respecto a la patología subyacente, el lupus eritematoso sistémico, el manejo es recomendado por un especialista en reumatología. Es necesario un seguimiento estrecho de los pacientes, ya que las complicaciones sistémicas pueden aparecer años después, como eventos trombóticos, flebitis superficial, abortos y lesiones asociadas a vasculitis.
Bibliografía
1. Cook JC, Puckett. Y. Anetoderma [Internet]. U.S. National Library of Medicine; 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560605/.
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3. Kineston DP, Xia Y, Turiansky GW. (2008). Anetoderma: a case report and review of the literature. Cutis, 81(6), 501
4. Borbón Martínez YM, Fernández MI, Kim HJ, Rodríguez Cabral A, Stella I. (2016). Anetodermia primaria asociada a lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso. Arch. argent. dermatol, 108-118.
5. Iglesias-Puzas Á, Batalla A, Peón G, Álvarez C, Flórez Á. (2019). Anetoderma and systemic lupus erythematosus: case report and literature review. Acta Dermato-Venereologica, 99(3), 335-336.
6. Hodak E, David M. (2007). Primary anetoderma and antiphospholipid antibodies—review of the literature. Clinical reviews in allergy & immunology, 32, 162-166.