Cuadro Clínico
Paciente femenina de 47 años con antecedente de melasma centro facial que acudió por presentar múltiples pápulas agrupadas de 1-2mm de diámetro, hiperpigmentadas, bien delimitadas, de superficie lisa, con áreas erosionadas por manipulación constante, localizadas en concha auricular y hélix del lado izquierdo y en menor cantidad del lado derecho; sin síntomas acompañantes. A la dermatoscopia se observaron lesiones de aspecto globular bien delimitadas de color marrón y eritematosas, con un área central blanquecina de pequeño tamaño. Los glóbulos confluyen formando un patrón en empedrado. La histopatología reveló epidermis con focos de atrofia en crestas interpapilares elongadas que abrazan las papilas subyacentes junto con queratinocitos necróticos, algunos eliminados a través del estrato córneo. La dermis con infiltrado perivascular superficial con presencia de melanófagos y pigmento melánico en el intersticio y depósito de material amiloideo, siendo la lesión compatible con amiloidosis en concha auricular. Se indicó curetaje para el tratamiento de las lesiones.
Paciente femenina de 68 años que presentó pápulas hiperpigmentadas de color café, de 20 años de evolución inicialmente descamativas, localizadas en concha auricular izquierda. La dermatoscopia muestra una red de pigmento marrón con glóbulos de 1mm de tamaño de consistencia sólida en concha auricular izquierda y otras a nivel del antitrago con un eje central blanquecino. El examen histopatológico demostró hiperqueratosis, acantosis irregular, fibrosis densa de la dermis papilar, neovascularización focal y leve infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular. Se identifica además en dermis papilar depósitos de glóbulos hialinos densos en acúmulos confirmando el diagnóstico de amiloidosis cutánea en concha auricular.
Haga su diagnóstico
La histopatología reveló epidermis con focos de atrofia en crestas interpapilares elongadas que abrazan las papilas subyacentes junto con queratinocitos necróticos, algunos eliminados a través del estrato córneo. La dermis con infiltrado perivascular superficial con presencia de melanófagos y pigmento melánico en el intersticio y depósito de material amiloideo, siendo la lesión compatible con amiloidosis en concha auricular.
El examen histopatológico demostró hiperqueratosis, acantosis irregular, fibrosis densa de la dermis papilar, neovascularización focal y leve infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular. Se identifica además en dermis papilar depósitos de glóbulos hialinos densos en acúmulos confirmando el diagnóstico de amiloidosis cutánea en concha auricular.
Discusión
Existen treinta y dos casos reportados de APCL localizados en la concha auricular hasta la actualidad. El primer reporte fue realizado por Sánchez J. en 1983, quien describió 4 casos de pacientes con pápulas duras y no dolorosas situadas de manera simétrica en ambas conchas auriculares, las cuales denominó como “pápulas de colágeno auriculares.” Sin embargo, en 1988 Hicks lo designó como amiloidosis primaria cutánea en concha auricular por su contenido hialino en la dermis papilar y la presencia de microfilamentos intermedios en la microscopía electrónica.
Debido a que es una entidad rara se desconoce la prevalencia de APCL en ésta particular zona anatómica, pero por lo general se presenta en descendientes hispanos, asiáticos, y medio oriente. Predomina en mujeres entre la cuarta y séptima década de vida. Su etiología se desconoce pero hay una gran relación con fricción y rascado e incluso puede ser concomitante a reacción fotoalérgica, eccema, dermografismo, liquen plano o escabiosis. El depósito es generado por necrosis de los queratinocitos que se liberan en la dermis, donde predomina la citoqueratina.
Clínicamente se presenta como pápulas o placas de color amarillo, cerosas, nacaradas con bordes regulares que a diferencia del liquen amiloide clásico no siempre son pruriginosas. Suelen ser bilaterales, descamativas en ocasiones y no se asocian a amiloidosis sistémica; aunque está reportada una presentación inusual de amiloidosis sistémica junto con amiloidosis de la concha auricular en un paciente con fiebre mediterránea familiar.
Dentro de los hallazgos histopatológicos patológicos hay hiperqueratosis y depósitos de material amorfo, homogéneo y eosinofílico en la dermis papilar y epidermis atrófica en donde puede llegar el material amiloide. La tinción utilizada para detectar amiloide es cristal violeta y rojo Congo pero también se puede utilizar tinción de PAS (periodic acid-Shiff) y a la luz polarizada muestra birefringencia.
La importancia de su diagnóstico radica en su asociación con neoplasias secundarias: benignas, en la mayoría de casos (70%) como tricoblastomas y el siringocistadenoma papilífero, o malignas como el carcinoma basocelular seguido del escamocelular y carcinomas in- diferenciados. Además, el riesgo de una transformación maligna aumenta con la edad.
Como parte de su evaluación, la dermatoscopía resulta una herramienta valiosa con la que podemos encontrar varios patrones como: el de glóbulos amarillentos o marrones agregados en grupos sobre un fondo amarillo (1° etapa), el aspecto papilar grisáceo y lobular amarillo blanquecino son observados con mayor frecuencia en la 2° etapa y el aspecto amarillento homogéneo con o sin vascularización (vasos finos lineales irregulares o arborescentes) especialmente en la periferia son clásicos en la 3° etapa o tu moral.
Hay que considerar otros diagnósticos diferenciales como queratosis seborreica, verrugas, helomas, carcinoma basocelular, carcinoma anexial y lupus eritematoso. Para aquellos que demandan condiciones estéticas el tratamiento puede ser por curetaje, excisión o electrocoagulación. Otras modalidades más invasivas que han sido usadas en el liquen amiloide como el láser Co2, Q switched y Nd: YAG deben ser usadas como opciones de tratamiento.
Bibliografía