Cuadro Clínico
Paciente masculino de 43 años de edad, diagnosticado de artritis reumatoide hace menos de un año, en tratamiento con hidroxicloroquina y diclofenaco. Refiere aparición de lesiones cutáneas en pliegues axilares, inguinales y flexura de codos asociado a leve prurito, posteriormente las lesiones se generalizan abarcando tórax anterior y abdomen.
Al examen físico se observan múltiples pústulas asentadas sobre placas eritemato violáceas a predominio de pliegues inguinales, axilares y flexura de codo y algunas pústulas diseminadas en abdomen. A mayor detalle, podemos observar características de pústulas con el signo “half-half.” Se realizan exámenes laboratoriales de rutina con resultados dentro de parámetros normales y cultivo de lesiones pustulosas, sin desarrollo bacteriano. Considerando como primer diagnóstico, una psoriasis pustular con artritis psoriásica, pedimos marcador HLA-B27, que resultó negativo. El examen histopatológico de lesión informa, hendidura entre capa cornea y capa granulosa en donde se observa acumulación de múltiples neutrófilos,escasa espongiosis y acantosis, estableciendo el diagnóstico de dermatosis pustular subcórnea.
Se decide dar tratamiento durante su internación con corticoides orales 40 mg día, en su control a los 15 días el paciente presenta evolución favorable, con resolución de pústulas, evidenciándose máculas eritematodescamativas con discreta pigmentación postinflamatoria.
Discusión
La dermatosis pustular subcórnea también conocida como enfermedad de Sneddon y Wilkinson, es una dermatosis neutrofílica descrita el año 1956 por los hombres que llevan el mismo nombre, Ian Sneddon y Darrel Wilkinson. Se trata de una patología benigna y recurrente, en la que pueden asociarse una gama variable de patologías, como ser inmunológicas, neoplásicas, inflamatorias entre otras. Dentro de la epidemiología, se trata de una enfermedad rara y subdiagnosticada, razón por la que se desconoce tanto la prevalencia como la incidencia. La edad de presentación más frecuente es entre la 4ta a 7ma década de la vida, con predominio en mujeres adultas, sin embargo, hay algunos casos reportados en edad pediátrica..
Por tratarse de una enfermedad neutrofílica, su etiopatogenia esta ligada a una exagerada activación y migración de neutrófilos en la capa subcorneal, secundaria a un aumento de citoquinas proinflamatorias como la IL6, IL8, IL10, activación de C5a, mediado por IgA y liberación de TNF-α. La dermatosis pustular subcórnea se ha encontrado asociada a una gran variedad de enfermedades inmunológicas cuyo mecanismo de acción, también está ligado a la actividad de TNF-α, como la artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, gamapatías monoclonales, y mieloma múltiple..
La clínica se caracteriza por pústulas estériles, que abarcan pliegues axilar, inguinal, cuello y abdomen bajo, la mayor parte de las veces se presenta de manera simétrica, generalmente no afecta las zonas acrales de manos ni pies, ni tampoco existe afectación de mucosa. Suele haber prurito sin ser el signo capital. La característica esencial de las pústulas es el signo descrito como “half-half,” o también conocido como “pústula hipopión,” donde se observa una porción superior que contiene liquido seroso y una profunda o mitad inferior densa que corresponde a material purulento. Estas pústulas pueden agruparse.
En la histopatología existe una acumulación subcórnea de neutrófilos sin presencia de microorganismos, existe muy poca o nula presencia de espongiosis y acantosis. En etapas tempranas de la enfermedad puede existir migración de eutrófilos perivasculares hacia la epidermis. Las alteraciones histopatológicas no son específicas, por lo que es necesario un estudio clínico integral del paciente.
Los principales diagnósticos diferenciales a considerar son, pénfigo IgA, encontrándose a la inmunofluorescencia depósitos de la misma, aunque algunos autores consideran a esta entidad como un pénfigo, los puristas se basan en la inmunofluorescencia para separarla de esta entidad. El diagnóstico diferencial con psoriasis pustulosa se hace mediante la histopatología, la cual presenta espongiosis y acantosis marcada, este tipo de psoriasis podría asociarse a artritis psoriásica, por lo que en una primera instancia nosotros despejamos este diagnóstico por el estudio HLA-B27.
Bibliografía