Cuadro Clínico

Un paciente masculino de 49 años de edad, consultó por un cuadro caracterizado por la presencia de múltiples pequeñas pápulas color piel en la cara que conformaban placas, con engrosamiento cutáneo y acentuación marcada de los pliegues del rostro, dando la característica apariencia de facies leonina (Fig. 1a). No se evidenciaba caída de la cola de la cejas. Su cutis era muy oleoso y además presentaba numerosas pápulas amarillentas, en cuello y en la V del pecho (Fig. 1b). El paciente refería que su condición inició hace más de 20 años y que ha seguido progresando lentamente. No se encontraron otras lesiones en piel, no habían antecedentes patológicos relevantes ni tomaba medicamentos regularmente. Refería además, que su abuelo y su padre tuvieron lesiones similares pero eran más leves. 

Al examen dermatoscópico, pudimos observar múltiples glóbulos blanco-amarillentos y telangiectasias no arborizantes (Fig. 1e).

Haga su diagnóstico

Se realizó una biopsia de piel del mentón la cual reveló numerosas glándulas sebáceas maduras dispuestas en lobulillos en la dermis (Fig. 2)..

Discusión

Fuera de la forma clásica senil de hiperplasia sebácea, existen algunas variantes raras: la forma gigante, la forma linear, las líneas yuxtaclaviculares arosariadas, y las presentaciones difusas, preseniles, que pueden ser esporádicas o familiares.

La presentación difusa, normalmente ocurre durante la pubertad o poco después. Se piensa que presenta un carácter hereditario autosómico dominante con penetrancia incompleta. Se presenta con expansión progresiva de las glándulas sebáceas hiperfuncionantes, y con engrosamiento e irregularidades de la piel de la cara, formando placas que por lo común respetan regiones periorificiales. Con el tiempo puede extenderse y comprometer cuello y tórax superior.

La progresión de la forma difusa en la cara, en raras ocasiones, puede llevar al desarrollo de facies leonina como ocurrió en nuestro caso. Su diagnóstico requiere un examen clínico minucioso; la valoración dermatoscópica puede ser un complemento muy útil y el estudio histopatológico puede ayudarnos a confirmar el diagnóstico y diferenciar de otras causas de facies leonina.

A pesar de que algunos métodos de tratamiento han sido reportados, la curación no suele ser completa y hay tendencia a la recurrencia. Algunas técnicas destructivas con agentes físicos, químicos y distintos tipos de laser han sido descritas, sin embargo, la despigmentación y las cicatrices atróficas suelen ser potenciales complicaciones.

El tratamiento con isotretinoína ha sido reportado como una alternativa eficaz en estos pacientes. La isotretinoína actúa inhibiendo la diferenciación y proliferación de las glándulas sebáceas con subsecuente disminución del tamaño glandular y supresión de la producción de sebo. Sus efectos pueden observarse luego de la primera semana, alcanzando su efecto máximo entre las 3-6 semanas, induciendo fibrosis perifolicular luego de las 12 semanas de tratamiento.

La facies leonina es una presentación extremadamente rara de hiperplasia sebácea. El conocimiento de esta forma de presentación, la aplicación de la dermatoscopia y la biopsia de piel pueden ayudarnos a diferenciar de otras causas de facies leonina. Nuestro paciente tuvo una excelente respuesta con dosis bajas de isotretinoína, la cual podría considerarse como una opción terapéutica segura, razonable y efectiva para estos pacientes.

 Bibliografía

 1. Mohamed K. Facial Lesions Resembling Leprosy. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 2001;69(1):35–7.

 2. Abdel-halim MRE, El-nabarawy E, El-Tawdy A, Fawzy MM, Shalaby S, Ismail S, et al. Leonine facies and neck papules. Int J Dermatol. 2019;58(7):797–9.

 3. Trakoolwannachai P, Kootiratrakarn TK. Familial sebaceous hyperplasia : A case report . Thai J Dermatol. 2016;32(4):255–61.

 4. Wang W, Qiu Y, Zhou G, Pei Z, Zhang F. Premature sebaceous hyperplasia with satisfactory response to oral isotretinoin. Indian J Dermatology, Venereol Leprol. 2015;82(1):113.

 5. Gupta V, Mridha AR, Sharma VK. Sebaceous hyperplasia and sebaceous adenomas presenting as leonine facies and improving with oral isotretinoin doi: Clin Exp Dermatol. 2016;41(8):923–4.

 6. Woldow AB, Houk LD, Samie FH. Juxtaclavicular beaded lines: A presentation of sebaceous gland hyperplasia. Dermatol Online J. 2009;15(4):1–6.