Necrolisis epidérmica tóxica/Síndrome de Stevens-Johnson similar a la dermatosis ampollar lineal IgA como manifestación de Pembrolizumab

Resumen

La dermatosis ampollosa por inmunoglobulina A lineal, también conocida como dermatosis por IgA lineal, es una rara enfermedad vesiculoampollosa subepitelial que se caracteriza por la deposición lineal de IgA en la zona de la membrana basal. Clínicamente se caracteriza por vesículas o ampollas tensas, que en el examen histopatológico demuestran una ampolla subepidérmica con un infiltrado predominantemente neutrofílico. Un patrón lineal de depósito de inmunoglobulina A en la zona de la membrana basal mediante inmunofluorescencia directa se considera un hallazgo clásico para establecer el diagnóstico. Sin embargo, esta rara dermatosis autoimmune puede presentarse de una manera heterogénea y no clásica; por lo tanto, los estudios histopatológicos son cruciales para llegar a un diagnóstico preciso y un tratamiento posterior.

En este informe, discutimos un caso raro de un paciente que presentó una dermatosis ampollosa lineal IgA con características clínicas similares al SJS/TEN inducida por pembrolizumab.