Enfermedad de Darier asociada a Cutis Verticis Gyrata

Resumen

La enfermedad de Darier (ED) es una genodermatosis autosómica dominante con manifestaciones cutáneas características que varían desde pápulas queratósicas en la parte superior del tronco hasta eritroniquia longitudinal.

Cutis Verticis Gyrata también conocida como paquidermia verticis gyrata, es un trastorno cutáneo benigno raro que se caracteriza por pliegues contorneados, hipertrofia e hiperlaxitud de la piel generando surcos profundos del cuero cabelludo imitando las circunvoluciones cerebrales.

Descripción del caso de un paciente masculino de 34 años de edad sin antecedentes patológicos de importancia ni alteraciones neuropsiquiatricas que acude al centro de la piel por presentar desde la infancia pápulas queratósicas en tórax anterior, posterior, cuello y regiones intertriginosas, a partir de la pubertad presenta un crecimiento de pliegues longitudinales en cabeza que se extienden en sentido anteroposterior abarcando aproximadamente el 80% de su superficie, sin alteraciones acompañantes en piel cabelluda dicha presentación podría ser una asociación o una coincidencia sumamente rara.