Pseudoxantoma elástico: Reporte de un caso
DOI:
https://doi.org/10.63787/6.3.2024.38-43Palabras clave:
Pseudoxantoma elástico, patología, estrías angioidesResumen
El pseudoxantoma elástico, también conocido como elastorrexis generalizada o sistémica, es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo que afecta a piel, corazón y ojos. Se presenta con un patrón autosómico recesivo en el que los glicosaminoglicanos anormales son producidos por fibroblastos patológicos y se depositan en las fibras elásticas de los tejidos, causando fragmentación y calcificación de los mismos.
Dicha patología es poco frecuente y se acompaña de afectación sistémica, principalmente oftalmológica, cardíaca e intestinal. Por lo tanto, el diagnóstico oportuno y el manejo adecuado, son de vital importancia para evitar repercusiones y comorbilidades en los pacientes.
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